Dossier n°25 Corrigé de pneumologie sur Dyspnée d’effort apparue progressivement sur emphysème panlobulaire
Evaluation Pratique par QCM / QROC / Cas Clinique Corrigé
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Monsieur H., 37 ans, consulte pour dyspnée d’effort. Elle est apparue progressivement sur deux ans sans
autre signe fonctionnel associé. II n’a aucun antécédent notable. II ne fume pas. II ne peut actuellement plus
gravir les deux étages menant à son appartement. L’examen montre un patient maigre, non cyanosé,
apyrétique, au thorax distendu globuleux et tympanique à la percussion, avec diminution diffuse du
murmure vésiculaire et des vibrations vocales. II n’y a pas de dyspnée au repos, on note toutefois que
l’expiration est lente et à lèvres pincées. Le reste de l’examen clinique est normal. La radiographie de thorax
retrouve une distension thoracique majeure, un coeur petit avec un aspect « en goutte », des hiles
pulmonaires non dilatés, et des hyperclartés finement cerclées des deux bases pulmonaires avec
raréfaction de la trame vasculaire de l’ensemble des poumons..
=> ❓ Les Questions ❓
1. Quel est votre diagnostic ?
2. Sur quels arguments ?
3. Quels sont les types d’anomalies observés chez ces patients aux épreuves fonctionnelles respiratoires?
4. Cette pathologie est habituellement idiopathique, mais ici, la notion d’insuffisance hépatique chez
plusieurs membres de la famille de monsieur H. vous oriente vers quel diagnostic? Comment le confirmer?
5. Quelles sont les autres étiologies de cette pathologie?.
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1. Quel est votre diagnostic? (20)
Dossiers de pneumologie
• IRC . ……………………………………………………………………………………………………………………………..10
• Par emphysème panlobulaire ……………………………………………………………………………………………..10
2 Sur quels arguments? (20)
• Insuffisance respiratoire chronique par emphysème pulmonaire
– dyspnée d’effort chronique progressive…………………………………………………………………………………2
– diminution des vibrations vocales………………………………………………………………………………………….1
– diminution du murmure vésiculaire ………………………………………………………………………………………..1
– distension thoracique majeure……………………………………………………………………………………………..2
– raréfaction de la trame vasculaire pulmonaire………………………………………………………„,……….„„..„„,1
– hyperclartés pulmonaires (bulles d’emphysème)………………………………………………………..„„……….„1
• Caractère panlobulaire
– sujet jeune ………………………………………………………………………………………………………………………2
– sans antécédent de bronchite chronique et non fumeur ……………………………………………………………2
– morphotype « pink puffer » : maigre, non cyanosé……………………………………………………………………2
– expiration à lèvres pincées ………………………………………………………………………………………………….2 y
– absence de signes d’hypertension artérielle pulmonaire ……………………………………………………………2
– prédominance aux bases (en particulier les bulles d’emphysème) ………………………………………………..2
3. Quels sont les types d’anomalies observés chez ces patients aux épreuves fonctionnelles
respiratoires? (20)
• Syndrome obstructif majeur : ……………………………………………………………………………………………….2
– rapport de Tiffeneau (VEMS/CV) effondré………………………………………………………………………………2
– VEMS diminué …………………………………………………………………………………………………………………1
– CV diminué ……………………………………………………………………………………………………………………..1
• Distension majeure :…………………………………………………………………………………………………………..2
– Etudiée en pléthysmographie . …………………………………………………………………………………………….1
– CPT augmentée ……………………………………………………………………………………………………………….2
– VR augmenté …………………………………………………………………………………………………………………..1
– CRF augmentée ……………………………………………………………………………………………………………….1
– rapport VR/CPT augmenté ………………………………………………………………………………………………….1
• Compliance (étudiée à la CRF) : augmentée…………………………………………………………………………….2
• Pression statique maximale (étudiée à la CPT) : diminuée …………………………………………………………..2
• DLCO effondrée (raréfaction vasculaire)………………………………………………………………………………….2
4. Cette pathologie est habituellement idiopathique, mais ici, la notion d’insuffisance hépatique
chez plusieurs membres de la famille de monsieur H. vous oriente vers quel diagnostic? Cannent
le confirmer? (20)
• Déficit en alphal antitrypsine ………………………………………………………………………………………………..6
• Confirmation
– électrophorèse des protéines sériques (diminution des alphal globulines : non spécifique) ……………… 2
– dosage de l’alphal antitrypsine …………………………………………………………………………………………….6
– phénotypage Pi (protéase inhibiteur) : ZZ ………………………………………………………………………………6
NB : 90 % de la population est de phénotype MM. I nterét car accessible à un traitement spécifique
(alphal antitrypsine). L’association emphysème panlobulaire et hépatopathie est rare, d’autant que
l’ atteinte hépatique ne se manifeste en général qu’à partir de 50-60 ans.
Dossiers de pneumologie
5, Quelles sont les autres étiologies de cette pathologie? (20)
Elastorrexhies (anomalies du tissu conjonctif élastique) : ………………………………………………………….10
-maladie de Marfan . …………………………………………………………………………………………………………….5
-maladie d’Ehlers Dannlos ……………………………………………………………………………………………………5.
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