Cours PDF Détaillé : MyoCardioPathies
Préparation ECN & Concours de Résidanat
IVG OAP DE IVG Complications thromboemboliques TDR CMG
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Ce st des atteintes intrinsèque du muscle cardiaque d’allure « primitive » associée à une dysfonction cardiaque.
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« Cardiomyopathie » (anglo-saxon, O.M.S) = « myocardiopathie » (en France) : le terme de myocardiopathie étant préférable à celui de cardiomyopathie pour éviter tte confusion avec les atteintes myocardiques des myopathies
Myocardiopathie dilatée ou congestive (ancien CMNO : mvs terme)
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la + fréquente
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Caractérisé par :
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une dilatation ± importante d’ 1 ou des 2 ventricules
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une atteinte de la fonction VG systolique
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une évolution vers l’Ins cardiaque progressivement irréductible
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un risque de mort à tous les stades de la maladie.
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Etiologies (HP)
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Idiopathiques ou primitive le + svt
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A tout âge mais principalement chez l’adulte jeune entre 20 et 40 ans, + svt chez l’homme (s/r = 3)
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Il existe des étiologies de cardiopathies dilatées secondaires qui ne correspondent pas à la définition des myocardiopathies primitives => à éliminer ! ! !
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Cardiopathie ischémique silencieuse (coronarographie de principe), cardiopathie hypertensives décompensées IM organique évoluée , la péricardite chronique constrictive .
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Myocardiopathies secondaires (à éliminer en principe pr parler de MCD primitive => enquête importante, fort coûteuse et souvent négative :
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Myocardites infectieuses: coxsackie, rickettsiose, mononucléose, etc…
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Mies thyroïdiennes
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Mies musculaires
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Mies métaboliques dt la vitaminose B1 (Béri-Béri)
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Mie de surcharge : amylose, hémochromatose
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Mie de système (LED, sclérodermie, PAN)
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Myocardiopathie alcoolique
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Sarcoïdose
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Myocardiopathie puerpérale (Sd de Meadows) en rapprochant la MC des bêta+ (Salbutamol).
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Origine toxique : 5FU et AnthracyclinesQ (dose cumulative > 550 mg/m2 ), Imipramine, cocaïne
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Physiopathologie (HP)
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Atteinte primitive de la fct contractile ventriculaire (baisse de l’inotropisme) avec dilatation ventriculaire précoce afin de maintenir le Qc selon Starling .
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Initialement bien compensée, apparition secondaire d’une chute du Qc (↓ Fes) et une augmentation du volume télésystolique . Il en résulte une élévation des pressions de l’OG et de la PTDVG.
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Il en découle l’installation d’une HTAP post capillaire puis pré capillaire avec Ins ventriculaire droite.
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Diagnostic positif
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C’est un diagnostic d’élimination car de nbses maladies peuvent en produire les signes cliniques
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Rechercher des signes d’insuffisance cardiaque G ou globale (Q 115) avec quelques particularités
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Atteinte de l’état général avec une asthénie physique, une mauvaise tolérance à l’effort
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Certaines données de l’examen : tachycardie sinusale, galop, souffle systolique d’IM fonctionnelle, 2ième bruit claqué au foyer pulmonaire, TA syst basse < 100 mmHg
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Importance particulière des signes d’Ins cardiaque Dte, insolite pour une cardiopathie à priori Gche
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Rx pulmonaire:
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Cardiomégalie svt importante (ICT > 0,60 : 30%), quasi constante, svt globale, prédominant sur le VG avec un arc supérieur G aortique au contraire réduit ; cinétique cardiaque très diminuée, voire nulle .
=> « gros cœur immobile et petite aorte » (scopie)
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Signes d’HTAP post cap : Sd alvélo-interstitiel , épanchement pleural
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ECG : aspécifique
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HVG (50%) avec parfois des ondes Q pathologiques de pseudo-nécrose , tble conductif surtt intraventriculaire (BBG complet ou non, HBAG ), tble du rythme ventriculaire et supraventriculaire fqt .
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ETT : examen clé +++
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Dilatation des cavités gauche (VG puis OG) puis Dte avec des diamètres télédiastoliques augmentés
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Hypokinésie globale et homogène avec chute de la fraction de raccourcissment :
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FR = (DTD – DTS) / DTD x 100
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Altération de la fct VG : FE < 45% et chute du Qc
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Epaisseur des parois VG normale, avec une épaisseur septale plutôt diminuée
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IM fonctionnelle, HTAP, Thrombus à la pointe du VG.
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Coronarographie + ventriculographie ± KT droit
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En absence de diagnostic étiologique, elle est indispensable afin de rechercher une ériologie « curable » , d’autant plus que le patient est diabétique .
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Utile ds les formes sévères, selon le contexte étio, chez le sujet jeune ou ds le cadre d’unb bilan pré-transplant.
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Épreuve d’effort
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avec mesure de la Vo2 max. = retentissement fonctionnel de la CMD (suivi évolutif, bilan pré-transplant)
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Holter ECG : recherche des TDR auriculaire et/ou ventriculaire paroxystique
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ECG à haute amplification et moyennage : recherche de potentiels tardifs à visée pronostique
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Biopsie myocardique : non systématique, seulement si orientation étio (Mie de surcharge, myocardite, …)
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Evolution
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Imprévisible pour un patient donné : des formes latentes chroniques au forme d’aggravation subaigues sur qq mois
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Survie moy = 7 ans si découverte fortuite ; = 4 ans après les 1iers symptômes fonctionnels, = 2 ans si Ins cardiaq
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Mortalité à 5 ans variant de 25 à 80% suivant le stade.
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Evolution habituelle marquée par des poussées d’IVG de + en + frqtes avec installation d’une Ins Card réfractaire
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2 complications principales :
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Complications thrombo-emboliques : embolie systémique (cavité G), embolie pulmonaire (cœur Dt et TVP) .
=> Justifie le ttt anticoagulant systématique de toute MCD, même en rythme sinusal. -
Troubles du rythme cardiaque : FA fqte, TDR ventriculaire : ESV, TV (frqte si FES < 30%).
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Pronostic fonction du d° de dilatation du VG, FEVG, diminution de la V02, arythmies ventriculaires complexes.
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NB : CM alcoolique régresse à l’arrêt de l’intoxication.
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Traitement
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Ttt étiologique si secondaire
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Symptomatique
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Règles hygiéno-diététiques (pauvre en sel, restrict° hydrique si hypoNa, lutte contre athérosclérose, exercice physique)
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Ttt de l’insuffisance cardiaque en 2002 :
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Diurétique de l’anse Lasilix 40 mg/j à dose min efficace associé à un anti-aldostérone Aldactone 25-75 mg/j
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IEC : effet vasoD +++ et effet sur le remodelage ventriculaire : introduct prudente jusqu’à poso max
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Digitalique : Intérêt indiscutable en cas d’ACFA . Prudence en cas de mauvaise fonction ventriculaire gauche
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Β Bloquant à distance d’un épisode de décompensation (1 mois) et sous ttt max : carvedilol ou bisoprolol
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Antiarythmique : Cordarone® : le seul à ne pas être INOTROPE négatif
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Anticoagulation par AVK
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Transplantation cardiaque
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Inscription sur liste dès le stade III de la NYHA : avant que les résistances artérielles pulmonaires ne soient fixées ; mais aussi possible au stade IV : tenir compte des CI et notamment des P° et résistances artérielles pulmonaires.
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Avec la cardiopathie ischémique , fait partie des indications majeures à la transplantation
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L’introduction de la ciclosporine en a amélioré le pronostic
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Survie à 5 ans si transplanté : 70%
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Dépistage familial
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En cas de forme primitive, recherche d’une forme familiale par examen clinique, ECG et ETT des apparentés du premier degré.
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Myocardiopathie hypertrophique primitive : MCH (ancien « CMO »)
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Etiologies (HP)
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Maladie génétique familiale autosomique dominante à pénétrance variable (porteurs sains) par mutation des gènes codant pr les ptn du sarcomère cardiaque (myosine, troponine T et I , α tropomyosine)
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Hétérogénéité génétique +++ mais 1 seul phénotype .
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L’hypothèse la + svt retenue est celle qui fait intervenir une stimulation sympathique excessive (?), entraînant au cours de l’embryogenèse une réponse anormale du myocarde vis-à-vis des catécholamines circulantes.
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La MCH se présente sous deux formes :
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Forme familiale (1/3) : sexe féminin, précoce, avec un risque évolutif majeur : la mort subite
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Forme sporadique (mutation de novo) (2/3) : + volontiers les hommes vers 30-40 ans parfois + agés .
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Physiopath (HP)
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Caractérisée par une hypertrophie du VG, classiquement asymétrique prédominant sur le septum musculaire sous Aortique, entraînant inconstamment un obstacle en systole à l’éjection du VG : en fonction de l’existence ou de l’absence de ce gradient, on parle de CMH avec ou sans obstructionQ (pas CMNO pr eviter tte confusion).
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Elle peut être cpdt apîcale ou concentrique.
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Sur le plan microscopique : Hypertrophie des cardiocytes avec désorganisation architecturale
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Anomalies de l’appareil valvulaire mitral avec des valves svt trop longues et des mvts anormaux inconstants (mouvement antérieur en systole de l’appareil mitral = SAM) par effet Venturi. Ce SAM contribue également à l’obstacle à l’éjection du VG.
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Conséquence hémodynamique :
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SYSTOLE : Possible obstacle à l’éjection prédominant en mésosystole (gradient intraVG) du au bourrelet septal + SAM : seulement ds les formes obstructives.
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Le VG est hyperkinétique avec une FES élevé car volume télédiastolique normal et volume télésystolique bas.
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DIASTOLE : Dysfonction diastolique par une altération de la relaxation puis trouble du remplissage du VG avec diminution de la compliance = distensibilité et augmentation des pressions de remplissage : PTDVG élevée => CONSTANT prouvant le caractère diffus de la cardiomyopathie.
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Ischémie myocardique :
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Fréquente et multifactorielle : masse musculaire + impte, diminution de la réserve coronaire, compression systolique coronaire, élevation de la PTDVG avec ischémie sous endocardique.
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Diagnostic positif
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Clinique
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Forme asymptomatique (> 50%) : anomalie à l’auscultation , ECG ou enquête familiale
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Signes fonctionnels : Symptomes à l’effort (dyspnée, angor, palpitation, lipothymie ou syncopeQ voire Mort subite) .
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Examen clinique
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Normal
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Forme obstructive : Souffle mésosystoliqueQ
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Médiocardiaque -endapexien et parasternal- irradiant vers la pointe, d’intensité habituellement modérée
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Variable (un de ses caractères) :
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Augmenté en position debout, en expiration, par la manœuvre de Valsalva et sous Isuprel ou inhalation d’une ampoule de nitrite d’amyle (vasoD), renforcé par les diastoles longues (ESV)
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Atténué en position accroupie et en inspiration.
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Souffle systolique d’IM fonctionnel frqt
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B2 conservé (Ao) et absence de clic d’éjection (sténose non orificielle)
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Galop présystolique : B4
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Rechercher des signes d’insuffisance cardiaqueQ
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ECG :
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Normal possible mais 4 types d’anomalies st à rechercher
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HVGQ systolique
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Présence d’ondes Q anormalement profondes et finesQ (50%) = aspect de pseudo-nécrose en dérivations précordiales G ou post attribuée à l’hypertrophie septale,
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TDC : BBG incomplet (40%), BBD incomplet, BAV 3 (2%), BBG complet est exceptionnel (post chirurgie septale).
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Trbles de la repolarisat° (50%) : Aspect d’ischémie (T-) ou de lésion (sus declage), essentiellement sous-épicardique.
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Parfois associé à un WPW, ESV, FV, …
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Holter ECG : recherche arythmies auriculaire et ventriculaire
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ECG à haute amplification et moyennage : recherche des potentiels tardifs
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Radiographie de thorax : le + svt, le cœur est de taille normale.
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ETT avec doppler : c’est l’examen clef.
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Echo bidi
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Hypertrophie septale asymétrique = Aspect en « banane »
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Avec réduction de la taille du VG
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Septum hypokinétique avec hyperkinésie du reste du parenchyme
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Valves Ao normale avec fermeture mésosystolique (lié à la chute du débit aortique en milieu de systole)
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Mvt systolique anterieur (SAM) de la gde valve mitrale : mvt anormal du feuillet mitral ant vers le septum qui est aspiré pdt la systole
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En TM:
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Mvt systolique antérieure de la valve mitrale (SAM) : bien vu (cf).
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Hypertrophie : Epaisseur du septum > 13 mm
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Asymétrie : rapport SIV / paroi post > 1,3
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En doppler continu et pulsé:
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Gradient intra-VG : flux systolique intra VG de hte vélocité, gradient max
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Anomalies du remplissage ventriculaire en distole
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Ins Mitrale fonctionnelle
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Turbulence au niveau du bourrelet : ALIASING
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Epreuve d’effort est contre indiqué
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IRM : N’apporte pas plus de renseignements que l’échographie.
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Exploration hémodynamique
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Pas nécessaire, sauf forme sévère et très symptomatique, bilan préop, doute diag.
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Pression intra-VG avec gradient intra-VG > 20mmHG
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PTDVG augmenté, PAP normale, IM+.
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Coronarographie en général normale.(non indispensable) avec aspect typique « en as de pique » sur la ventriculographie
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Dépistage ascendants, frères sœurs, descendants : clinique et échoG ± génétique
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Evolution
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Mort subite : formes familiales obstructives ou non du sujet jeune < 15 ans par TDR ventriculaire : le seul marqueur de mort subite est la présence de « TV non soutenues au Holter ». L’importance du gradient intra VG est non corrélé au risque de MS. Variable selon les familles : mutations associées à pronostic défavorable
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Evolution progressive vers l’insuffisance cardiaque congestive (10%) avec possible apparition d’ACFA. (OG dilaté)
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Endocardite mitrale ou aortique = 5% justifiant une ATBprophylaxie
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Traitement
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Mesures spécifiques
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Eviter efforts physiques violents
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CI poste de sécurité
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CI diurétique, vasodilatateur (nitrés), inotropes+ (Isuprel, dobu, dopa, digitalique)
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Prophylaxie anti-Oslerienne
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Ttt médical
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β bloquant : Avlocardyl® : améliore les signes fonctionnels mais pas d’incidence sur le cours évolutif.
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Inhibiteurs calciques : vérapamil Isoptine® est une alternative en cas de CI ou d’échec (possible association)
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Amiodarone (si échec classe précédente ou si tble rythme V) , voir Defibrillateur implantable
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Stimulation double chambre DDD peut faire disparaître le gradient en déphasant la contraction septale de celle de la paroi libre . Possible association au ttt médical.
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Ttt chirurgical
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Myotomie-myomectomie septale avec chgmt de la mitrale ds le même temps : efficace sur SF ds 70%
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Transplantation cardiaque en dernier recours.
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####SIKI####
Myocardiopathie restrictive ou MCR
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Physiopathologie (HP)
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Gène au remplissage ventriculaire avec anomalies de la fonction diastolique par trbles de la compliance du fait d’une maladie de l’endocarde, du sous endocarde ou du myocarde. On distingue 2 étiologies principales :
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Atteinte de l’endocarde
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Fibrose et fibroélastose de l’endocarde
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Endocardite hyperéosinophilique de Löffler (infection helminthique, cause la + freq ds le monde)
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Tumeur carcinoide, Métastase
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Atteinte myocardique
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Non infiltrative : idiopathique, sclérodermie
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Infiltrative : amylose (la + f en France : MCR + microvoltage + HVG), sarcoidose, glycogénose, hémochrom., Mie de Fabri
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Diagnostic positif : Tableau évocateur de péricardite chronique constrictive
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Clinique :
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Dyspnée d’effort, tachycardie , syncope, mort subite
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Signes de cœur droit marqué +++ ou d’insuffisance cardiaque globale (surtt ds amylose : dysfonction systolique)
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SS d’IT ± IM
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ECG :
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Non spécifique : TDR et Tble de repolarisation V et supraV, HAD, HVD et/ou HVG, HAG, …
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Amylose : microvoltage, pseudo-onde Q de micronécrose
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Rx pulmonaire:
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Cœur peu dilaté, recherche calcifications péricardiques (diag.≠tiel), lésions de sarcoidose pulmonaire
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Echo coeur:
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Hypertrophie concentrique pariétale avec augmentation de la masse du VG (atteinte infiltrative) parfois dilatation des 2 : OG/OD ou aspect de comblement de la pointe du VG et/ou du VD à différencier d’un thrombus en cas de fibrose endomyocardique
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Fct ° systolique subnormale (sauf amylose qui a en plus une échostructure brillante)
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Dysf° diasolique : Anomalies de remplissage, allongement de la relaxation, bvaisse de la compliance du VG
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KT:
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Profil d’adiastolie : égalisation des pressions diastoliques avec Dip–plateau diastolique des P ventriculaires : diminution rapide de le pression en début de diastole suivi d’une réascension abrupte (aspect de racine carrée moins profond que ds péricardite)
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↑des pressions OD , PTDVD , PTDVG , PAP et PCP .
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Fraction d’éjection est typiquement normale
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Biologie
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Etio. : NFS (PNEo ds la fibrose endomyocardique ou Mie de Loëffler), fer sérique et ferritinémie (hémochromatose), bilan immuno si contexte de sclérodermie
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Scanner Imatron (?) ou IRM => diag.≠tiel avec péricardite chronique
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Biopsie
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Rectale ou des glandes salivaires accessoires colorée par rouge congo en cas d’amylose
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Possible biopsie myocardique en dernier recours
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Evolution
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Le pronostic de ces CMR est globalement très mauvais. Par ex, la survie moyenne en cas de localisat° cardiaque de l’amylose est de 6 mois à 1 an. De manière générale , < 5 % de survie à 10 ans.
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Risques évolutifs : Adiastolie sévère, TDR auriculaire et ventriculaire, accidents emboliques périphériques ou pulmonaires, mort subite.
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Traitement délicat
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Traitement symptomatique en cas de signes congestifs : repos, régime sans sel, diurétiques, digitaliques, vasoD ± ttt antiarythmique en cas de TDR et AVK en cas d’accidents emboliques.
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Traitement étiologique :
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sarcoïdose (corticoïdes),
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hémochromatose (saignées et chélateurs),
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sclérodermie (corticoïdes et/ou immunosuppreseurs),
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amylose (auto greffe en évaluation),
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fibrose endomyocardique (résection chirurgicale du tissu endocardique oblitérant les cavités ventriculaires et remplacement valvulaire si nécessaire).
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Dysplasie Arythmogène du VD
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Etiologie
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C’est une dégénérescence adipeuse ou fibro-adipeuse du VD d’étio. inconnue parfois familiale
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Signes :
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Tble rythme V grave : TV à type de retard G avec aspect QS en V1 V2
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Palpitation, syncope et mort subite
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Examen clinique normal
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Bilan
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ECG : onde ε après le QRS en précordial D
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Echo+angio du VD
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VD dilaté et peu contractile avec triangle adipeux visible en échoG
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VG le + svt normal
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IRM cardiaque ++++ : permet un diagnostic topoG précis permettant une ablation par radiofréquence.
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Pronostic selon la dysfonction du VG associée : FE<50%→défavorable
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Ttt sympto des tbles du rythme : Sotalex® à forte dose .
Format de fichier : Doc
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Source : Fiches RDP, Impact,Conf hippocrate, G.Cayla , Cours Renne Pr Pony, QCM Intest 2000 : rares => recoupent ceux d’Ins cardiaque