Cours PDF résumés : HYPOGONADISME MASCULIN
Rappel physiologique :
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les androgènes circulent sous forme lié à la protéine de transport plasmatique TeBG, ou sous forme libre active
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il est nécessaire que la testostérone soit convertie en dihydrotéstostérone (DHT)
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une faible partie de testo est convertie en œstrogène
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MIS (mullérienne inhibiting substance) empêche la formation des structures féminines in utero
Effets physiologiques des androgènes :
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développement et maturation des organes sexuels
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augmentation de la masse musculaire
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soudure du cartilage de conjugaison
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rétention Na, K, Ca, P
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agressivité et modification de la voix
Clinique :
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selon la date de survenu des troubles
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pseudohermaphrodisme :
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gonades exclusivement testiculaires avec organes génitaux externes ambiguë
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le diagnostic est fait à la puberté le plus souvent
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l’ambigüité apparaît pendant la période fœtale et dépend de la précocité de son apparition
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pseudo hermaphrodisme interne : présence d’utérus et de trompes, absence de sécrétion de MIS, les organes sexuels externes et les testicules sont normaux
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pseudo hermaphrodisme masculin externe : défaut de sécrétion de testostérone => organes génitaux externes ambigües
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pseudo hermaphrodisme masculin mixte : double déficit en MIS et testostérone
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hypogonadisme primaire :
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dépend du moment d’apparition
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avant la puberté :
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pas de développement de caractères sexuels secondaires
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grande taille, thorax étroit, musculature faible, graisse sous cutanée importante
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organes génitaux infantiles, parfois gynécomastie
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absence de libido, pas d’érection ni éjaculation
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après la puberté :
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caractères sexuels secondaire régresse lentement + atrophie testiculaire
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diminution et raréfaction de la pilosité
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disparition de la libido
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dosage hormonaux
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testostérone et œstradiol bas, FSH, LH élevé (insuffisance primitive)
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test dynamique : LH-RH => ↑ FSH-LH mais hormones testostérone reste basse
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étiologies :
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Maladie de Klinefelter :
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orchidodystrophie polygonosomique avec présence obligatoire d’un X surnuméraire
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diagnostiquée vers l’adolescence, elle s’associe souvent à une dystrophie osseuse, débilité mentale, diabète familiale
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caryotype le plus fréquent : XXY, rarement XXXY, XXXXY, XXYY
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anorchidie : traumatisme ou chirurgical
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insuffisance testiculaire de la sénescence : sujet âgé
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aplasie germinale et dystrophie myotonique : maladie de Steinert
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causes acquises : orchite ourlienne, irradiation, varicocèle
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hypogonadisme d’origine centrale :
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hypogonadisme du pan-hypopituitarisme : insuffisance antéhypophysaire
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déficit en gonadotrophines
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syndrome de Morsier et Kallman :
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agénésie des lobes olfactifs lésion hypothalamique
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anosmie + déficit gonadotrope, parfois cryptorchidie et épilepsie
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syndrome de Laurence-Moon-Bardet-Biedl :
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hypogonadisme + arriération mental + syndactylie + obésité + rétinite pigmentaire
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syndrome de Prader-Labhart-Wili
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hypogonadisme d’origine thalamique, hypotonie, obésité, dysmorphie (absence cartilage des oreilles, strabisme)
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la stimulation continue par le clomifène donne de bon résultats, il s’agirait alors d’un retard de maturation
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syndrome de Babinski-Frohlich :
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hypogonadisme, obésité et diabète insipide
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déficit isolé en LH :
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eunuchoïdisme fertile (rare)
Traitement :
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traitement de l’hypogonadisme primaire :
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traitement androgénique : ester de testostérone
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post pubertaire : 100 à 200mg/mois
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pré pubertaire : dose d’attaque 250mg tous les 7 à 15jrs
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traitement de l’hypogonadisme secondaire :
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traitement par les gonadotrophines :
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HCG : 4000 UI 3x/semaine pendant 6 à 9 mois puis 2000 UI/ semaine (LH)
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HMG : remplace la FSH
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