Cours PDF résumés : HYPOGONADISME FEMININ

• correspond à une insuffisance ovarienne 

• l’ovaire est constitué de 2 parties 

• cortical : contient les follicules le corps jaune et le stroma 

• médullaire : sécrétion hormonale 

Fonction endocrine de l’ovaire : 

• l’ovaire sécrète les œstrogènes, la progestérone et accessoirement les androgènes 

•  sous la dépendance de l’axe hypoT/hypoP

Effets physiologiques :

1. effets des œstrogènes :

• utérus : stimule la croissance de l’endomètre et myomètre + ↑ production de la glaire cervicale

• trompes : ↑ contractilité

• vagin : prolifération de la muqueuse vaginal 

• sein : augmentation des canaux galactophores 

• développement des caractères sexuels secondaires

• os : ↑ trame protéique osseuse 

• vaisseaux : ↑ perméabilité vasculaire

• cholestérol est ↓ par les œstrogènes 

2. effets de la progestérone : 

• apparaît après le pic ovulatoire 

• sur le tractus génital : stimule la sécrétion de l’endomètre et diminue sa contractilité

• sein accroissement des acini, inhibition de la lactation pendant la grossesse 

• autres actions : effets thermogéniques, catabolisme protidique et fuite urinaire chloro-sodée 

Clinique :

1. circonstance de découverte :

• développement pubertaire absent ou incomplet

• aménorrhée 

2. état clinique : 

• si l’insuffisance survient avant la puberté : 

• organes sexuelles peu développés, 

• pilosité axillaire et pubienne discrètes, absence de développement mammaire

• aménorrhée 

• si l’insuffisance survient après la puberté : troubles du cycle dominent

Examens paracliniques :

1. courbes thermiques : courbe plate => anovulation (reflète le taux de progestérone)

2. études de la glaire cervicale : peu abondante collante ou opaque => défaut de stimulation œstrogénique

3. frottis cervico-vaginale : apprécie le degré d’imprégnation 

4. bilan hormonale : œstrogène, progestérone, LH et FSH

5. tests de stimulation et explorations radiologiques : âge osseux, échographie exploratrice…

Etiologies

1. agonadisme primitif congénital

1. syndrome de Turner :

• anomalie congénitale caractérisée par un morphotype 45X0, associe

• impubérisme

• petite taille dès l’enfance génétique non hormonale

• Sd dysmorphique : cou palmé court (pterygium colli), implantation basse des cheveux, hypertélorisme mammaire, 4ème métacarpien court…

• Malformations viscérales associées (cardiaque, rénale…) 

2. dysgénésie gonadique :

• impubérisme sans syndrome dysmorphique, la taille est normale

• utérus et ovaire hypotrophique avec élévation de FSH et LH  

3. agénésie gonadique :

• impubérisme totale, FSH LH élevé =>  cœlioscopie

4. dysgénésie avec gonades différentiées

• hypogénésie avec mosaïcisme turnérien (45X0, 46XX) 

• maladie de Stein Leventhal 

2. hypogonadisme primitif acquis :

• le plus souvent post pubertaire 

• traumatisme chirurgical, irradiation, infections (oreillon…), endométriose, ménopause précoce

3. hypogonadisme secondaire hypogonadotrope 

• insuffisance antéhypophysaire

• dégénérescence neuro-germinale : syndrome de Morsier et Kallman, Laurence-Moon-Bardet-Biedl

• iatrogène : neuroleptiques (sulpiride, phénotiazide) 

4. hypogonadisme denthéroatique : 

Traitement :

• cycle artificiel :

• du 1er au 25ème jr : œstradiol 

• du 15ème au 25ème jr : progestérone 

Le syndrome de Kallmann-de Morsier se caractérise par :

• un hypogonadisme hypogonadotropique (absence des hormones pituitaires LH et FSH), apparenté à la stérilité.

• une anosmie congénitale (absence totale d’odorat) ou hyposmie (forte diminution de l’odorat)

Le syndrome de Bardet-Biedl du à plusieurs mutations  associe :

• Une rétinite pigmentaire (toujours)

• Une obésité (souvent)

• Une polydactylie post axiale (souvent)

• Un hypogonadisme hypogonadotrope chez les garçons (parfois)

• Des malformations génitales complexes chez les filles (parfois)

• Des anomalies rénales (souvent) responsables de la mortalité de ce syndrome.

La plupart des enfants ont des difficultés d’apprentissage mais peu ont un retard mental.