Cours PDF résumés : Sd néphrotiques

• chez l’adulte : protéinurie massive>3g/j + ↘protidémie <60g/l + ↘albuminémie <30g/l

• chez l’enfant : protéinurie massive>50mg/kg/j + ↘protidémie <60g/l + ↘albuminémie <30g/l

Physiopathologie : 

• Anomalie fonctionnelle : Perte des charges négatives de la membrane basale glomérulaire (qui normalement repousse les protéines chargées négativement) => ↗perméabilité de la membrane basale => protéinurie 

• Anomalies organiques : lésions glomérulaires 

• Notion de séléctivité : 

• protéinurie sélective : anomalies fonctionnelles ou organiques modérées = > albumine > 80% de la protéinurie

• protéinurie non sélective : anomalies organiques sévères => albumine < 80% de la protéinurie (passage de protéines dont le PM > albumine) 

• Aspect mousseux des urines = albuminurie  > 3gr

Complications précoces du SN : 

1. Œdèmes :  

• Hypoalbuminémie => 

• Œdèmes, 

• hypovolémie => secrétion ADH et + SRA => ↘ natriurèse (hyperaldostéronisme secondaire à l’hypovolémie)

2. Thromboses vasculaires : 

• hypercoaguabilité  => thromboses par : 

•  Hyperplaquettose 

• fuite urinaire d’antithrombine III

• déficit fonctionnel en protéines C et S

• accumulation de fibrinogène (HPM)

• en cas de SN intense : protéinurie > 5g/j, albuminémie <20g/l, fibrinogène > 6g/l, antithrombine III <70%

• chez l’adulte : HBPM ou AVK en cas d’IR

• chez l’enfant : aspirine ou anticoagulation

3. Insuffisance rénale

• fonctionnelle : iatrogène (intox médicamenteuse = diurétiques, AINS) rarement hypovolémie 

• interstitielle aigue : infiltration oedèmateuse (SN massif) ou lymphocytaire (SN immuno-allergique) 

• tubulaire aigue : nécrose tubulaire chez le sujet âgé

• glomérulaire aigue : prolifération cellulaire extra capillaire

• vasculaire aigue : thrombose des veines rénales (rares)

4. Surdosage médicamenteux : il faut adapter les doses (car les médicaments sont liés à l’albumine)

Complications tardives 

1. IRC : 

• concerne 50% des SN intenses, l’IR s’installe en moins de 10 ans

• les IEC retardent la survenue de l’IRC en diminuant l’albuminurie (par ↘ de la pression intraglomérulaire)

2. Dyslipidémie : 

• ↗TG : ↗ des Acides gras libres par ↘ de l’orosomucoïde (cofacteur de la B protéine lipase)

• ↗cholestérol > 3g/l => fort pouvoir athérogène (LDL↗)

• TRT : régime anti cholestérol hypolipémiant modéré => si échec : statines

3. Malnutrition protéique et retard de croissance

• fuite protéique, anorexie, anomalie hormonale, CTC prolongée dans le TRT

• les régimes hypoprotidiques sont proscrits

4. Infections bactériennes : ↘ IgG et complément => vaccination antipneumocoque à partir de l’age de 3ans , chaque 5 ans

5. ↘protéines vectrices => anémie, ↘Ca, goitre et ↘thyroïdie

Etiologies

1. SN de l’enfant : le plus souvent idiopathique

2. SN de l’adulte : 

• Glomérulopathies primitives 60%

• glomérulonéphrite extramembraneuse (SN impur) 40%

• SN idiopathique 20%

• glomérulonéphrite membrano-proliférative 2% (prolifération mésangiale entre la Mb et capillaire)

• Glomérulopathies secondaires 40%

• diabète 20%

• amylose 5% 

• LED 5%

• autres : cancer, sarcoïdose, hépatite, drépanocytose, médicaments (AINS, lithium), héréditaire

Indications biopsie rénale 

• chez l’adulte est systématique en dehors du diabète, amylose, médicaments, affections héréditaires

• chez l’enfant : n’est pas nécessaire si : 

• âge 1-10ans, 

• absence d’ATCD personnels ou familiaux de néphropathies ou d’uropathies

• absence de signes cliniques extra rénaux

• SN pur (protéinurie sélective, pas d’hématurie ni HTA ni IR organique)

• complément sérique normal et FAN négatifs

Glomérulonéphrite extramembraneuse : 

• 1ère cause de SN

• SN impur (HTA, hématurie)

• biopsie : cellularité glomérulaire normale, membrane basale épaissie et spéculée (dépôt IgG et C3 ou auto Ac)

• causes : cancers, lupus, sarcoïdose, toxiques (sels d’or), infections

• Trt symptomatique + immunosuppresseurs 

Syndrome néphrétique 

• atteinte glomérulaire aigue de type inflammatoire + prolifération cellulaire endocapillaire 

• exemple type GNA post streptococcique