Cours PDF résumés : Etats démentiels – maladie d’Alzheimer ( Maladie de Creutzfeldt Jacob )

Sd démentiel 

• perturbation acquise d’aggravation progressive de plusieurs fonctions intellectuelles 

• détérioration des aptitudes mentales, installée après l’âge de 3 ans (à l’opposé de l’arriération intellectuelle)

• altération de la vie affective, des conduites sociales et de l’état somatique 

Maladie d’Alzheimer

• démence dégénérative primaire 

• maladie d’Alzheimer = démence sénile

• la forme précoce (50-60ans) est plus grave et évolue plus rapidement et à grande transmission familiale

Epidémiologie :

• la plus fréquente des démences

• prévalence 1-6% avant 65 ans et 15% après 65 ans

• plus fréquente chez la femme

• en Algérie ce n’est pas un problème de santé publique (<1% des hospitalisations psychiatriques)

Facteurs de risque : 

• l’âge, ATCD familiaux de démence ou de trisomie 21, ATCD de trauma crânien, dysthyroïdies et maladies AI

Anapath :

• macro : atrophie des hémisphères cérébraux + dilatation du système ventriculaire => perte neuronale

• micro (non spécifique) : dégénérescence neurofibrillaire + plaques séniles

Physiopath : hypothèses 

• ↘ de l’activité de l’enzyme de synthèse de l’acétylcholine (acétylcholine transférase) dans le cerveau

• génétique : expression anormale d’un gène protéinique => protéines anormales

• chromosome 21 lorsque la maladie débute avant 60ans => protéine amyloïdie

• chromosome 19 lorsque la maladie débute après 60ans => apolipoprotéine E4

       Clinique : 

• Sd aphaso-agnoso-apraxique 

• désorientation temporo-spatiale 

• apparition d’idées délirantes : thèmes de préjudice ou de jalousie

• symptômes neurologiques : épilepsies, myoclonies, s. pyramidaux et extra-pyramidaux 

Evolution : 

• après 5-7 ans d’évolution le patient perd toute autonomie physique et mentale

Diagnostic différentiel 

• Maladie de Creutzfeldt Jacob : 

• démence transmise par un virus lent

• état démentiel évoluant en quelques mois vers un état grabataire 

• signes cérébelleux, extrapyramidaux et surtout myoclonies

• décès en 1 an

• Démences vasculaires : démences à infarctus multiples, angiopathies…

• Maladie de Pick

• démence dégénérative primaire

• signes frontaux : désinhibition, sd pseudo psychopathique, perversion, écholalie, palilalie 

     PALILALIE : Trouble de la parole caractérisé par la répétition involontaire et spontanée de syllabes, de mots ou d’une

phrase identique. Il se rencontre fréquemment chez le parkinsonien.

      ÉCHOLALIE Répétition involontaire et automatique de certains mots.

Traitement 

• antidépresseurs : dans la symptomatologie dépressive

• neuroleptiques et benzodiazépines dans les formes agitées

• rééducation cognitive et comportementale

• précurseurs cholinergiques : sans résultats satisfaisants 

• anti-cholinestérasiques (physostigmine) : en essai