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Cours PDF résumés : AMYOTROPHIE SPINALES PROGRESSIVE

 Cours PDF résumés : AMYOTROPHIE SPINALES PROGRESSIVE


  • dégénérescence du corps cellulaire du motoneurone alpha de la corne antérieur de la moelle d’évolution aigue ou chronique 

  • transmission AR

  • atteinte proximale à type d’amyotrophie, aréflexie, hypotonie, fasciculations avec absence de troubles sensitifs

  • déclaration durant les premières années de la vie


Classification :

  1. SMA type I : maladie de Werdig Hoffmann

  • la forme la plus grave à début précoce

  • clinique :

  • hypotonie généralisée avec hypotonie axiale 

  • paralysie proximal (l’enfant est retrouvé comme on l’a posé), station assise jamais acquise

  • abolitions des ROT, parfois atteinte bulbaire 

  • amyotrophie masquée

  • enfant normal sur le plan psychique 

  • EMG : syndrome neurogène + fasciculations avec vitesse de conduction nerveuse normale 

  • Evolution : décès précoce (3ans) le plus souvent par infections respiratoires 


  1. SMA type II : 

  • forme intermédiaire début vers l’âge de six mois après acquisition de la position assise 

  • clinique :

  • atteinte proximal des membres 

  • anomalie osseuse secondaire à cause de la difficulté de maintien de la posture assise (cyphose, scoliose)

  • amyotrophie

  • EMG : syndrome neurogène


  1. SMA type III : maladie de Kukerberg Welander 

  • forme chronique, bénigne débute vers l’âge de 2ans jusqu’à 14ans (après acquisition de la marche)

  • clinique : atteinte ascendante 

  • déficit proximal + trouble de la marche 

  • amyotrophie proximale 

  • ROT abolis

  • EMG : syndrome neurogène + fasciculation avec vitesse de conduction nerveuse normale

  • longue évolue vers a paralysie, ou continue à marcher avec difficultés


Traitement : rééducation 


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