Cours PDF résumés : SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)

 

• Maladie grave neuro-dégénérative due à l’atteinte des 2 motoneurones : spinal et cortical et également les noyaux bulbaires (X, XI, XII)

• Age 50-60 ans, prédominance masculine

• Sporadique +++

• Parfois TAD (chr 21) codant pour l’enzyme superoxyde dismutase

Clinique : début progressif 

• Sd neurogène (atteinte des motoneurones alpha)

• Amyotrophie progressive des muscles distaux (petit muscles de la main) progressant vers les parties proximales et les membres inférieurs

• Fasciculations (proximale et distale)

• Absence de troubles sensitifs

• Sd pyramidal : ROT vifs, Babinski+ 

• Sd bulbaire : 

• Troubles de la phonation et de la déglutition 

• Atrophie et fasciculations de la langue

• Abolition du réflexe nauséeux et gène respiratoire

EMG : 

• Signes d’atteinte de la corne antérieure aux membres supérieurs 

• signes d’atteinte infra clinique aux membres inférieurs (dc différentiel avec une compression médullaire cervicale)

Evolution : 

• Atteinte proximale avec aggravation de l’atteinte bulbaire (troubles respiratoires)

• Décès au bout de 3 ans d’évolution 

TRT symptomatique : rééducation