Cours PDF résumés : DYSRAPHIES RACHIDIENNES
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Siège lombo-sacré 75%, dorsolombaire 20%, cervical rare
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IRM examen de choix au diagnostic
Spina bifida ouverte (APERTA) : ***
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Myéloméningocèle :
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malformation grave de siège lombo-sacré
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la moelle épinière est nue entourée d’une zone épithélio-méningée recouvert de peau malformée, collet large voir absent (plaque médullaire)
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troubles neurologiques (para parésie à paralysie flasque totale)
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complication : hydrocéphalie
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malformations orthopédiques et viscérales
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forme extrême : crânio-rachischisis non viable
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Méningocèle :
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Malformation congénitale bénigne : fermeture incomplète du rachis et dure mère
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Taille variable d’une noix à une orange
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Poche remplie de LCR avec éléments radiculo-médullaires normaux et en place
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Peau saine et collet grèle et ferme
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Pas de troubles neurologiques
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Rachischisis localisé étagé (plaque médullaire) : ***
Spina bifida fermé
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Spina bifida occulta :
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Forme bénigne intéressant le revêtement osseux
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Agénésie de l’arc postérieur de L5-S1, C1-C2
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Syndrome de la moelle bas fixée :
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Filum terminal malformé épais court lipomateux
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Troubles neurologiques et urinaires diagnostiqués à l’enfance ou adolescence (Dg IRM)
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Diastématomyélite :
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Fente médullaire verticale divisant la moelle en 2 hémi-moelle par un éperon osseux fibreux
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Chaque moelle se terminant par un étrier dural propre
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Fistule dermique congénitale :
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Dépression cutanée tapissée d’un épithélium squameux entourée d’hypertrichose
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Méningites à répétition
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Les tumeurs congénitales
Lipomes, tératome, kyste dermoïde
Malformation associées :
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Dandy Walker, reflux vésico-urétéral, luxation des hanche, syndactylie, hyperpigmentation
Dépistage prévention :
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Anténatal : Echo 3D, amniosynthèse (dosage Ach estérase, alpha fœto-protéine), IRM
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Régime riche en acide folique et vitamine B1
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