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Cours PDF résumés : SCLEROSE EN PLAQUE SEP

Cours PDF résumés : SCLEROSE EN PLAQUE SEP


  • Maladie inflammatoire auto-immune chronique du SNC 

  • Touche surtout la femme entre 20 et 40ans

Neuropathologie :

  • Plaques de démyélinisation à l’emporte pièce qui siègent au niveau de la substance blanche

  • Dissociation myélino-axonale : respecte les axones au début de la maladie

  • La plaque est le siège d’inflammation qui disparait et laisse place à de la gliose astrocytaire 

  • Les plaques sont multiples prédominent dans les régions péri ventriculaire, ME, voies optiques 

  • Bloque de conduction réversible mais la dégénérescence axonale irréversible  

  • Sensible aux variations environnementales

  • Facteurs génétiques (association HLA A3, B7, Dr2), et environnementaux 

Clinique :

  1. Neuropathie optique rétrobulbaire :

  • Baisse de l’acuité visuelle en quelques heures, scotome, trouble visuel des couleurs, douleur à la mobilisation du globe oculaire 

  • FO normal 90%, la récupération de l’acuité visuelle dans 75% des cas en moins de 6mois

  1. Manifestations sensitives :

  • Fourmillements

  • Signe de Lhermitte (atteinte cordonale post) : lorsque le patient baisse la tête, il a la sensation de décharge électrique au niveau cervical parcourant le rachis

  1. Manifestations motrices :

  • Atteintes pyramidales : signe Babinski positifs, exagération des ROT, abolition des réflexes cutanées abdominaux (RCA), déficit moteur spastique des membres inférieurs

  1. Troubles oculomoteurs :

  • Diplopie (atteinte du VI)

  • Ophtalmoplégie intranucléaire (atteinte de la bandelette longitudinale postérieure) 

  1. Troubles vestibulaires et cérébelleux :

  • Ataxie, vertiges, nystagmus 

  1. Troubles sphinctériens :

  • Dans les formes évoluées (atteinte médullaire)

  1.  Autres Manifestations :

  • Atteinte des paires crâniennes, fatigue, troubles cognitifs 

Evolution :

  • La poussée : apparition de symptômes durant plus de 24h ou leur répartition après une rémission de plus d’un mois 

  • La rémission : amélioration > 1mois de singes ayant durés > 24h

  • La progression : majoration sans stabilisation des symptômes > 6mois 

  • La forme rémittente : la plus fréquente, évolue par poussées rémissions

  • La forme progressive continue : forme du sujet âgé > 40ans, de mauvais pronostic

  • La forme secondairement progressive : phase initiale rémittente, on observe après une progression avec ou sans poussées 

Clinique :

4 critères cliniques spécifiques nécessaires au diagnostic 

  • L’âge de survenue : ½ SEP surviennent entre 25, 40ans

  • Symptomatologies : reflet de l’atteinte de la substance blanche 

  • Signes disséminés dans le temps et dans l’espace

  • Exclusion des autres diagnostics : paraclinique 

Paraclinique :

  • IRM : visualise directement les lésions,  

  • Signes hyper intenses de la substance blanche sur les séquences pondérées T2

  • les séquences pondérées T1 permettent de différentier les lésions évolutives (hyper intenses) des lésions anciennes (hypo intenses)

  • les potentiels évoqués cérébraux : PEA, PEV, PES (somesthésique) détection des lésions infra-cliniques 

  • LCR à la recherche de réactions immunologiques :

  • Cytologie : réaction cellulaire lymphocytaire modérée < 50 élments 

  • Immunoélectrophorèse : synthèse intrathécale d’IgG

Traitement : 

Traitement des poussées :

  • CTC : bolus de Méthylprednisone en IV

Traitement de fond :

  • Immuno-modulateurs : interféron B, et immunoglobulines 

  • Immuno-suppresseurs : dans les formes graves évolutives

Traitement symptomatique :

  • Rééducation, douleur, fatigue, spasticité …