Cours PDF résumé : Malformations génitales et grossesses
Préparation ECN & Résidanat
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l’appareil génital interne dérive des 2 canaux de Muller d’origine mésothéliale
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la différenciation sexuelle se fait à la 10ème semaine de développement embryonnaire
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sexe chromosomique = gonosomes XX ou XY
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sexe gonadique = ovaire ou testicules
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sexe nucléaire = corpuscule de Barr
Dysgénésie gonadique : sexe gonadique différent du sexe chromosomique
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Hermaphrodisme vrai : coexistence de tissu testiculaire et ovarien => sujets stériles
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Aplasie ovarienne : Sd Turner (45X0) => stérilité
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Sd Klinefelter : 47XY => stérilité car testicule non fonctionnel par sclérose hyaline des tubes séminifères
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Pseudo hermaphrodisme male : Sd Morris (Sd du testicule féminisant) : 46XY => stérilité
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Pseudo hermaphrodisme féminin : hypertrophie du clitoris (pénis) => grossesse possible
Les organes génitaux externes :
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Absence de perforation de l’hymen => douleurs cycliques + hématocolpos + hymen bombant bleuâtre
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Agénésie vaginal : douleurs cycliques + hématométrie => création d’un néo vagin
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Aplasie utérine + 2/3 sup du vagin : Sd Rokitanski => création d’un néo vagin mais stérilité
Malformations utérines :
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Utérus hypoplasique, hypotrophique, infantile, cylindrique
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s’associe à une insuffisance de développement ovarien et général
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femme maigre, de petite taille avec caractères sexuelles secondaires peu développés
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ménarchie tardive (16ans) peu abondante
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TV = appareil génital hypotrophique dans sa totalité
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Conséquences :
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avortements de plus en plus tardifs
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APS, présentations anormales, mauvaises CU
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CAT
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en dehors de la grossesse => créer un état de pseudo-grossesse pour développer l’utérus (oestro-progestatifs)
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pendant la grossesse : progestérone retard
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Malformation embryologiques
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malformations utérines visibles à l’ex clinique, diagnostic = HSG, hystéroscopie, écho, coelio
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symétriques :
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utérus didelphe : 2 corps, 2 cols, 2 vagins
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utérus pseudo-didelphe: 2 corps, 2 cols, 1 vagin
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utérus cordiforme (forme d’un cœur)
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utérus bi corne
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utérus en T
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asymétrique :
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utérus bicorne à corne prédominante
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utérus bicorne à corne exclue (qui ne communique pas avec le vagin)
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malformations utérines sans déformations externes (utérus cloisonné) HSG, hystéroscopie, coelio
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utérus biloculaire corporéal et cervical
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utérus biloculaire corporéal
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utérus biloculaire cervical
Les accidents communs : APS, ABRT, dystocie dynamique
Accidents spécifiques :
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utérus didelphe et pseudo-didelphe : pas de retentissement
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utérus cordiforme, bi corne, en T : présentations anormales
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utérus bicorne à corne prédominante : ABRT si grossesse dans la petite corne
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utérus bicorne à corne exclue : Sd hémorragique + EDC si la nidation se fait dans la corne exclue
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utérus cloisonné : hémorragie de la délivrance si nidation sur la cloison
CAT :
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seules les malformations utérines à complications graves (ABRT à répétition) doivent être opérées
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hystéroplastie par hystéroscopie basse
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utérus bicorne => intervention de Strasman
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utérus cloisonné => intervention de Bret Palmer
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