Cours PDF résumé : Hypogonadisme féminin
Préparation ECN & Résidanat
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correspond à une insuffisance ovarienne
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l’ovaire est constitué de 2 parties
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cortical : contient les follicules le corps jaune et le stroma
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médullaire : sécrétion hormonale
Fonction endocrine de l’ovaire :
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l’ovaire sécrète les œstrogènes, la progestérone et accessoirement les androgènes
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sous la dépendance de l’axe hypoT/hypoP
Effets physiologiques :
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effets des œstrogènes :
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utérus : stimule la croissance de l’endomètre et myomètre + ↑ production de la glaire cervicale
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trompes : ↑ contractilité
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vagin : prolifération de la muqueuse vaginal
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sein : augmentation des canaux galactophores
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développement des caractères sexuels secondaires
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os : ↑ trame protéique osseuse
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vaisseaux : ↑ perméabilité vasculaire
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cholestérol est ↓ par les œstrogènes
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effets de la progestérone :
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apparaît après le pic ovulatoire
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sur le tractus génital : stimule la sécrétion de l’endomètre et diminue sa contractilité
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sein accroissement des acini, inhibition de la lactation pendant la grossesse
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autres actions : effets thermogéniques, catabolisme protidique et fuite urinaire chloro-sodée
Clinique :
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circonstance de découverte :
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développement pubertaire absent ou incomplet
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aménorrhée
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état clinique :
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si l’insuffisance survient avant la puberté :
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organes sexuelles peu développés,
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pilosité axillaire et pubienne discrètes, absence de développement mammaire
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aménorrhée
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si l’insuffisance survient après la puberté : troubles du cycle dominent
Examens paracliniques :
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courbes thermiques : courbe plate => anovulation (reflète le taux de progestérone)
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études de la glaire cervicale : peu abondante collante ou opaque => défaut de stimulation œstrogénique
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frottis cervico-vaginale : apprécie le degré d’imprégnation
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bilan hormonale : œstrogène, progestérone, LH et FSH
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tests de stimulation et explorations radiologiques : âge osseux, échographie exploratrice…
Etiologies
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agonadisme primitif congénital
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syndrome de Turner :
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anomalie congénitale caractérisée par un morphotype 45X0, associe
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impubérisme
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petite taille dès l’enfance génétique non hormonale
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Sd dysmorphique : cou palmé court (pterygium colli), implantation basse des cheveux, hypertélorisme mammaire, 4ème métacarpien court…
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Malformations viscérales associées (cardiaque, rénale…)
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dysgénésie gonadique :
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impubérisme sans syndrome dysmorphique, la taille est normale
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utérus et ovaire hypotrophique avec élévation de FSH et LH
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agénésie gonadique :
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impubérisme totale, FSH LH élevé => cœlioscopie
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dysgénésie avec gonades différentiées
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hypogénésie avec mosaïcisme turnérien (45X0, 46XX)
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maladie de Stein Leventhal
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hypogonadisme primitif acquis :
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le plus souvent post pubertaire
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traumatisme chirurgical, irradiation, infections (oreillon…), endométriose, ménopause précoce
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hypogonadisme secondaire hypogonadotrope
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insuffisance antéhypophysaire
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dégénérescence neuro-germinale : syndrome de Morsier et Kallman, Laurence-Moon-Bardet-Biedl
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iatrogène : neuroleptiques (sulpiride, phénotiazide)
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hypogonadisme denthéroatique :
Traitement :
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cycle artificiel :
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du 1er au 25ème jr : œstradiol
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du 15ème au 25ème jr : progestérone
Le syndrome de Kallmann-de Morsier se caractérise par :
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un hypogonadisme hypogonadotropique (absence des hormones pituitaires LH et FSH), apparenté à la stérilité.
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une anosmie congénitale (absence totale d’odorat) ou hyposmie (forte diminution de l’odorat)
Le syndrome de Bardet-Biedl du à plusieurs mutations associe :
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Une rétinite pigmentaire (toujours)
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Une obésité (souvent)
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Une polydactylie post axiale (souvent)
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Un hypogonadisme hypogonadotrope chez les garçons (parfois)
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Des malformations génitales complexes chez les filles (parfois)
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Des anomalies rénales (souvent) responsables de la mortalité de ce syndrome.
La plupart des enfants ont des difficultés d’apprentissage mais peu ont un retard mental.
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