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Cours PDF résumé : HyperParaThyroidies

 Préparation ECN  &  Résidanat

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  • hyperfonctionnement primaire : hyperplasie, adénome bénin ou carcinome 

  • hyperfonctionnement secondaire : à une carence calcique ou autonomisation d’une glande parathyroïde

  • exceptionnellement il s’agit d’un Sd paranéoplasique  (sécrétion d’un facteur PTH like) 


  1. hyperparathyroïdie primaire :

  • sécrétion de PTH élevée inappropriée à la calcémie 

  • sécrétion accrue par augmentation de la masse des glandes ou diminution de la sensibilité cellulaire au calcium (feed back négatif inopérant) 


Clinique :

  • 03 formes peuvent résumer l’hyperparathyroïdie, isolées ou coexistantes :

  1. formes osseuses :

  • rare, ostéite fibro-kystique d’Albright 

  • clinique : douleurs osseuses, fractures pathologiques, tassement vertébraux, chutes dentaires

  • radiologie : 

  • déminéralisation osseuse 

  • lacune sous périosté, ou intra corticale au niveau des os long

  • lésions destructrices kystiques 

  • histologiquement : ostéopénie + fibrose extensive 

  • biologiquement : PTH 10x la normale 


  1. formes rénales lithiasiques :

  • signe d’appel le plus important, atteint le sujet jeune surtout 

  • clinique : associe 

  • colique néphrétique, polyurie, lithiase bilatérales récidivantes

  • insuffisance rénale aigue par obstacle, néphrocalcinose 

  • biologique : PTH 3x la normale calciurie importante avec absorption digestive de calcium élevée 


  1. formes non spécifiques : 

  1. manifestations articulaires

  • chondrocalcinose articulaire diffuse, arthropathie

  • goutte authentique (hyperuricémie secondaire à l’hyperparathyroïdie) 

  1. manifestations fonctionnelles liées à l’hypercalcémie :

  • AAA, polyurie-polydipsie

  • Constipation, anorexie, nausées vomissements liés à l’hypercalcémie 

  • Troubles psychiques : dépression, mélancolie, trouble de la mémoire, désorientation temporo-spatiale 

  1. manifestations digestives liées à l’hyperparathyroïdie 

  • UGD, pancréatite chronique 


Biologie :

  • Hypercalcémie, hypophosphorémie, hypercalciurie, hyperphosphaturie, hyperuricémie  +++Q

  • Phosphatase alcaline augmentées, hypomagnésémie 


Etiologies :

  1. adénome unique simple : 84% des cas, le plus souvent inférieur parfois ectopique

  2. hyperplasie de la glande : 10%

  3. adénomes multiples

  4. cancer parathyroïdien : 3%, tableau sévère résistant avec métastase pulmonaires et hépatiques 

  5. l’hyperparathyroïdie primaire peut être isolée ou faire partie d’un syndrome regroupant des néoplasies endocriniennes NEM (néoplasie endocrinienne multiples)  

  • NEM I : autosomique dominante dans 50% des cas 

  • hyperparathyroïdie : adénome unique ou multiples 

  • tumeurs hypophysaire : prolactinome, cushing, acromégalie, adénome chromophore non sécrétant 

  • tumeurs pancréatiques : gastrinome, insulinome, somatostatinome…

  • tumeurs surrénaliennes. 

  • les 4 associées => Sd de Werner 


  • NEM II :

  • II.a : plus fréquent, Sd de Sipple = hyperparathyroïdie primaire + phéochromocytome + CMT 

  • II.b : associe phéochromocytome et CMT sans hyperparathyroïdie 

  1. hyperparathyroïdie secondaire :

  • secondaire à une hypocalcémie soutenue et prolongée, se voit dans :

  • insuffisance rénale chronique 

  • déficit carentiel

  1. insuffisance rénale chronique

  • trouble de la biosynthèse de la vit D => diminution de l’absorption intestinale 

  • rétention de phosphate => diminution du calcium total

  • clinique : douleurs osseuses, calcification partout dans le corps (sous cutanée, cœur, poumon…)

  • biologie : insuffisance rénale, hypocalcémie, hyperphosphorémie, PTH élevée


  1. carence calcique :

  • rachitisme chez l’enfant, ostéomalacie chez l’adulte 

  • elle peut être en rapport avec une maladie cœliaque (↓ de l’absorption de calcium)


  1. hyperparathyroïdie paranéoplasique :

  • Tm épidermoïde (sein, ovaire, utérus, rein, bronches)

  • tumeurs carcinomateuse, tumeurs hépatopathique

  • sécrétion de PTH rp qui a les mêmes effets que la PTH, 

  • l’hypercalcémie induite par la PTH rp freine la sécrétion de la PTH vraie

  • biologie : hypercalcémie, hypophosphorémie, PTH plasmatique diminuée 


Traitement :

  1. symptomatique :

  • corriger toute calcémie > 120 mg/l

  • réhydratation : SSI 3-4l/24h

  • hypocalcémiants : biphosphonate 

  • lasilix : augmenter la calciurèse 

  • oligo-anurie : épuration extra rénale 


  1. traitement de fond :

  1. hyperparathyroïdie primaire :

  • résection chirurgicale formelle, retirer sous anesthésie locale si CI à la chirurgie

  1. hyperparathyroïdie secondaire :

  • traitement substitutif : calcium, vit D, chélateurs phosphorés (gel d’albumine)