Cours PDF résumé : Tumeurs hypophysaire
Préparation ECN & Résidanat
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10% des tumeurs intracrâniennes, le plus souvent primitives, les métastases sont rares
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Il s’agit le plus souvent de tumeurs adénomateuses bénignes
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LES ADENOMES HYPOPHYSAIRES :
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tumeurs bénignes non encapsulées ce qui rend l’exérèse chirurgicale difficile et incomplète
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le plus souvent monomorphe (1 seul type cellulaire) exceptionnellement mixte (2, 3 populations)
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indépendante mais le plus souvent freinable (par dopamine, somatostatine)
Classification :
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selon le caractère sécrétant :
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l’adénome est sécrétant (prolactinome, adénome somatotrope ou corticotrope)
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non sécrétant (adénome chromophobe)
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selon la prolifération cellulaire :
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adénome pure : prolactinome +++, somatotrope ++, corticotrope (maladie de cushing) +
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adénome mixte ou plurisécrétant : adénome somato-lactotrope
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selon la taille :
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micro adénome =< 10mm
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macro adénome >10mm
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adénome enclos : ne dépasse pas la loge hypophysaire
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expansif :
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supraséllaire le plus souvent, peut comprimer la tige pituitaire (↓IF, RF), compression du chiasma optique (troubles visuels), compression V3 (hydrocéphalie),
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tissus caverneux et carotide (latéroséllaire, dangereuse),
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tronc cérébral (compression postérieure)
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invasif : tumeurs agressives envahissant le tissu osseux, nerveux et méninges (chirurgie + radiothérapie)
Clinique :
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signes tumoraux :
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phase intraséllaire : céphalées rétro-orbitaires, rebelles aux antalgiques
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phase extraséllaire : signes compressifs => anosmie, épilepsie, troubles visuelles…
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signes endocriniens
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les adénomes non sécrétant se manifeste par des insuffisances antéhypophysaires (IAH) le plus souvent par compression
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en fonction de type d’adénome (secrétant):
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prolactinome :
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excès prolactine stimule la galactophorèse et inhibe LHRH => insuffisance gonadique
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femme (micro adénome) : galactorrhée, dysovulation aménorrhée, baisse de la libido
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homme (macro adénome) : galactorrhée (rare), baisse de la libido et impuissance, IAH
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enfant : galactorrhée (très rare), retard staturo-pondéral, IAH,
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adénome somatotrope :
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stimulation de la croissance
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enfant : ↑ croissance en longueur => gigantisme
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adulte : ↑ croissance en largeur => acromégalie
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adolescent : gigantisme + acromégalie
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viscéromégalie, lactogénèse, hyperglycémie, hyperphosphorémie, HTA
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adénome corticotrope : maladie de cushing
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obésité fascio-tronculaire, vergetures, ecchymoses, ostéoporose, amyotrophie, HTA…
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↗ des androgènes => acnés, hirsutisme
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↗ des minéralocorticoïdes => hyperaldostéronisme (hypokaliémie + rétention hydro-sodée)
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mélanodermie
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adénome thyréotrope : rare
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primaire (rare) : ↑ TSH => goitre + hyperthyroïdie
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secondaire (plus fréquente) : hypothyroïdie => hyperplasie (anapath) ↑ sécrétion de TSH
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adénome gonadotrope : très rare
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primaire (rare) : ↗ primaire de FSH LH
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secondaire (plus fréquente) : testostérone basse + hypogonadisme => ↑ FSH, LH (hyperplasie à l’anapath et non une prolifération)
Paraclinique :
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dosages hormonaux
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test dynamique
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prolactinome :
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test de stimulation : au TRH ou métoclopramide( antagoniste de la dopamine)=> négatif car sécrétion déjà max
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test de freinage : par la bromocriptine => positif (intérêt du traitement médical)
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adénome somatotrope :
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test de stimulation : par l’hypoglycémie => négatif car sécrétion déjà max
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test de freinage : non freinable par l’HGPO, freinable par des produits anti GH (analogue à la GH donc bloc la sécrétion de GH sans agir en périphérie) et moindre par dopamine
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adénome corticotrope :
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stimulable par métopyrone, CRH
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partiellement freinable par la dexaméthasone (pas de substance frénatrice à visé TRT)
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adénome thyréotrope :
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freinable par les hormones thyroïdiennes, utilisées à vie => fait disparaître l’hyperplasie
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adénome gonadotrope :
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freinable par les androgènes, utilisés à vie => fait disparaître l’hyperplasie
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radio standard ; normale, élargissement, érosion, disparition de la selle turcique
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TDM / IRM
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Histologie + immuno-histochimie : Dc de certitude,
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LES TUMEURS NON ADENOMATEUSES
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Primitives :
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craniopharyngiome : ++++Q
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tumeur antéhypophysaire d’origine hypothalamique
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développé au dépend de reliquats embryonnaires
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tumeurs non sécrétantes
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triples composante : charnue, solide et calcification
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céphalée, troubles visuels, troubles de la croissance, diabète insipide
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récidive après traitement
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autres tumeurs :
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dysgerminome, méningiome, gliome…
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secondaire : métastases responsables d’IAH + signes de compression rapides
Traitement :
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chirurgie :
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voie trans-sphénoïdale si adénome enclos ou petite expansion séllaire
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voie trans-frontale pour les grosses tumeurs et les expansions supra-sellaires
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radiothérapie :
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en complément de la chirurgie
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traitement médical :
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prolactinome : bromocriptine (parlodel)
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adénome à GH : anti GH à forte dose = analogue de la somatostatine et antagoniste qui bloque les récepteurs à GH
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adénome corticotrope : anti stéroïdes (kétoconazol, OP’DDD), analogue à la dopamine
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