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Cours PDF résumé : Maladie de Behcet

 Préparation ECN  &  Résidanat

sofiotheque.info

  • Vascularite systémique rare, évoluant par poussées, caractérisée par une atteinte systémique 


Cliniques: 


  • aphtose +++ : (90 des cas) buccale, génitale, périanale, récidivante, souvent invalidante

  • pseudo-folliculite: pustule amicrobienne non centrée par un poil (aphte cutané…) guérissant spontanément 

  • Lésions oculaires +++ : uvéite antérieure à hypopyon, uvéite postérieure, vascularite rétinienne, 

  • Polyarthrite généralement non érosive, spondylarthropathie

  • Thromboses veineuses périphériques, syndromes caves, HIC par thrombophlébite cérébrale, Budd-Chiari

  • Artérite: thromboses, anévrismes

  • Atteinte neurologique centrale ou plus rarement périphérique 

  • atteinte digestive (“pseudo-Crohn”)


Complications :


  • Neurologiques, Anévrismes artériels inflammatoires, Amylose

  • Surdité, cécité, Thromboses, embolies


Paraclinique : 


  • Sd inflammatoire + hyperleucocytose à PNN lors des poussées

  • Test pathergique : hypersensibilité aux points de piqûres, positivité est variable

  • les marqueurs d’auto-immunité sont généralement négatifs.

  • IRM: pour les formes neurologiques centrales et les thrombophlébites cérébrales 

  • Histologiquement : lésions à un tropisme vasculaire avec un infiltrat de PNN ou de lymphocytes.


Diagnostic :


Critère obligatoire:

  • Ulcération buccale récurrente (aphtose ou ulcération herpétiforme) au moins 3 fois en 12 mois

+ 2 des 4 critères suivants 

  • Lésions cutanées : érythème noueux, pseudo-folliculites, lésions papulo-pustuleuses ou nodules acnéiformes

  • Ulcérations génitales récurrentes 

  • Lésions oculaires 

  • Test pathergique : présence d’une pustule ou d’une papule après 24 à 48 h, au point de ponction d’une aiguille sous-cutanée à la face antérieure de l’avant-bras


Traitement : 

  • pour toutes les formes cliniques Colchicine: 1 à 2 mg/j

  • Aspirine (100 à 250 mg/j) pour les formes vasculaires et neurologiques


  • Formes sévères (neurologiques, oculaires bilatérales graves, vasculaires)

  • Prédnisone, Immunosuppresseurs

  • traitement anticoagulant en cas de thrombose

  • Thalidomide (50 à 100 mg/j) pour les aphtoses rebelles (neurotoxique et tératogène)

    • Contraception efficace chez la femme

    • surveillance neurologique et EMG régulière