Cours PDF résumé : Les MyoCardioPathies
Préparation ECN & Concours de Résidanat
Classification OMS :
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Cardiomyopathies primitives
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Cardiomyopathies secondaires « spécifiques et rares du muscle cardiaque »
Classification de Goodwin :
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Cardiomyopathie dilatée ou congestive (CMD)
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Cardiomyopathie hypertrophique (CMH)
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Cardiomyopathie restrictive (CMR)
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Cardiomyopathie oblitérative (CMO)
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Cardiomyopathie dilatée ou congestive : la + fréquente
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Circonstances de découverte :
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75% des cas (jeune homme)
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IVG (dyspnée d’effort, orthopnée, OAP)
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IC Globale ou découverte fortuite
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Auscultation : non spécifique
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Bruit de galop gauche
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Souffle systolique de pointe (IM fonctionnelle)
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ECG :
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Rythme reste longtemps sinusal remplacé par ACFA
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HAG + HVG
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Troubles de la conduction ventriculaires rares
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Troubles de l’excitabilité ventriculaire tardifs fréquents
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Radio thorax :
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Cardiomégalie en ballon de rugby
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Echo :
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Dilatation du VG
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Hypokinésie globale (altération de la contractilité du myocarde)
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Diminution de la FEVG
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Coronaro :
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Indispensable : permet d’éliminer une coronaropathie
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Complications :
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IC, thrombo-emboliques, troubles du rythme (mort subite)
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Mortalité à 50% dans les 2 ans qui suivent l’apparition de l’IC
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TRT :
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TRT de l’IC
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Exceptionnellement greffe cardiaque
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Cardiomyopathie hypertrophique
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Hypertrophie ventriculaire gauche inexpliquée
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Homme 30–40 ans
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Familiale dans 30% des cas (TAD)
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Circonstances de découverte :
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Dyspnée d’effort +++
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Précordialgies, syncopes, palpitations
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Auscultation :
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Souffle mésosystolique de siège mésocardiaque, augmente à la manœuvre de Valsalva et à l’administration d’isuprel
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Radio thorax : HVG modérée
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ECG
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HVG
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Troubles de la conduction ventriculaire
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Troubles du rythme asymptomatiques
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Echo :
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HVG (épaisseur diastolique ≥ 15mm)
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Apprécier la fonction systolique du VG (FEVG augmentée)
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Apprécier la fonction diastolique du VG (diminution de la période de remplissage protodiastolique, allongement de la relaxation isovolumétrique)
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Déceler une fuite
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Complications :
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Troubles du rythme (mort subite)
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TRT :
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Médical : BB (inotropes + et antiarythmiques) ou ICa++ (si CI de BB)
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Chirurgical : myotomie, myectomie de Bigelow
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Cardiomyopathie restrictive :
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Très rare,
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tableau clinique identique à la péricardite constrictive sans signes d’atteinte du péricarde
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cardiomyopathie oblitérative :
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exceptionnelle (prolifération fibreuse des cavités cardiaques)
Cardiomyopathies secondaires :
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tableau clinique des CMD et CMR
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infectieuses
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métaboliques : diabète
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surcharges familiales : glycogénoses et mucopolysaccharidoses
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granulomes : amylose, hémochromatose, sarcoïdose
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neuro-musculaires : dystrophie musculaire
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toxiques : alcoolique
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cardiomyopathie du post partum : Sd de Meadows
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