Hémopathie maligne monoclonale caractérisée Sd myéloprolifératif portant sur 1 ou 2 lignées myéloïdes à point de départ médullaire sans blocage de maturation cellulaire La myélémie est le passage dans le sang de précurseurs des granulocytes, comme des myélocytes et des métamyélocytes, ou plus rarement des promyélocytes et des myéloblastes (précurseurs encore plus jeunes). Caractérisée…
Dysglobulinémies monoclonales bénigne ou maligne : EDP pic à base étroite Dysglobulinémies polycolonale : EDP pic à base large Gamapathie monoclonales bénigne : (DGM) prolifération avec anomalies chromosomiques de type translocation 11/14 Absence de prolifération cellulaire lymphoïde (diagnostic d’exclusion) Absence de signes cliniques et radiologiques Ig monoclonale <20g/l Plasmocytose normale ou <10% sans anomalies biologiques et radios Absence de…
Diminution quantitative des éléments figurés du sang (anémie, leucopénie, thrombopénie, bicytopénie, pancytopénie) Mécanismes des cytopénies Périphérique : Hypersplénisme Immunologique Immuno-allergique (médicamenteuse) Auto-immune (AHAI, PTI) Allo-immunisation Centrale : insuffisance médullaire Qualitative : Carence en facteur anti-pernicieux Myélodysplasie Quantitative : Envahissement médullaire (leucémie aigue, métastases) Troubles de la production (aplasie médullaire acquise ou congénitale) Aplasie médullaire acquise idiopathique (85%): Définition Insuffisance médullaire…
Anomalie quantitative ou qualitative de synthèse du facteur de Willebrand : c’est une maladie de l’hémostase primaire. La + fréquente des maladies hémorragiques constitutionnelles, touchant les 2 sexes.Q Déficit héréditaire quantitatif ou qualitatif en facteur Willebrand (transmission Autosomique Dominante ++, rarement AR, sur chr.12) à suspecter sur un allongement TSQ + TCAQ Rôle du facteur…
Définition : Hémopathie proliférative maligne débutant dans le tissu lymphoïde de cause inconnue avec présence de cellules caractéristiques de Reed Sternberg RS d’origine lymphoïde Prédominance masculine 2 pics de fréquence : 25-30 ans et >50ans Les enfants sont 3x plus atteints Modes d’extension : lymphatique, sanguine, contiguité Clinique : S. généraux : fièvre au long court, amaigrissement >10% dans…
Coagulopathie congénitale à transmission gonosomique récessive (chr X) touchant le garçon, due à un déficit quantitatif ou qualitatif en l’un des deux facteurs de la coagulation VIII (hémophilie A), IX (hémophile B) La plus fréquente des coagulopathies, hémophilie A (85%), hémophilie B (15%) Clinique : interrogatoire ATCD familiaux du coté maternel Garçon présentant des saignements prolongés…
10% des tumeurs intracrâniennes, le plus souvent primitives, les métastases sont rares Il s’agit le plus souvent de tumeurs adénomateuses bénignes LES ADENOMES HYPOPHYSAIRES : tumeurs bénignes non encapsulées ce qui rend l’exérèse chirurgicale difficile et incomplète le plus souvent monomorphe (1 seul type cellulaire) exceptionnellement mixte (2, 3 populations) indépendante mais le plus souvent freinable…
Métabolisme du calcium calcium total dans l’organisme : 1100g calcium extra cellulaire : 50% ionisé (actif), 40% liée aux protéines de transport, 10% sous forme de phosphate, citrate ou carbonate de calcium calcium intra cellulaire : (mitochondries, microsomes…) 11gr calcium osseux : calcium osseux profond 1000gr, calcium rapidement échangeable 4gr l’absorption du calcium se fait au niveau du duodénum…
cancer développé au dépend de la glande thyroïde touche surtout la femme de plus de 40ans Les cancers papillaires ( 90% ) qui débutent avant l’âge de 45 ans ; ceux-ci sont d’évolution locorégionale, diffusent par voie lymphatique. Les cancers vésiculaires (folliculaires) sont observés plutôt après 45 ans et diffusent par voie sanguine. Les cancers…
Rappel physiologique : les androgènes circulent sous forme lié à la protéine de transport plasmatique TeBG, ou sous forme libre active il est nécessaire que la testostérone soit convertie en dihydrotéstostérone (DHT) une faible partie de testo est convertie en œstrogène MIS (mullérienne inhibiting substance) empêche la formation des structures féminines in utero Effets physiologiques des…