Maladie chronique auto-immune Déficit de conduction de l’influx nerveux à la jonction neuro-musculaire 2 pics (<35 et >50 ans) Grave à cause des épisodes d’I Respiratoires A Physiopathologie : Diminution du nombre de récepteurs de l’Ach (mécanismes) : Existence d’Ac sériques anti récepteurs Ach (augmentent la dégradation des rec) 80% des myasthéniques présentent une anomalie thymique (thymome…
le virus n’est pas retrouvé le diagnostic est fait sur la présence d’un infiltrat inflammatoire lympho-plasmocytaire + gliose + inclusions intra cytoplasmique Encéphalite aigue : sémiologie commune : troubles de la conscience constante mais variable + fièvre signes neurologique déficitaire troubles moteurs, sensitifs, du comportement, épilepsie signes méningés EEG souffrance cérébrale, tracé d’épilepsie TDM /IRM : écarte l’encéphalopathie…
Craniosténose ***: fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes Dysostose crânio-faciale : anomalie du squelette faciale + malformations digitales Les os de la base : éthmoïde, sphénoïde, le rocher, corps de l’os occipital. Ils sont séparés entre eux par des synchondroses Classification des crâniosténoses : Crâniosténoses pures (pas de facteur génétique) Crâniosténoses monosuturales Scaphocéphalie : fermeture prématurée de la…
Abcès du cerveau : infection qui siège en plein parenchyme cérébral Empyème : collection de pus dans une cavité naturelle. Il peut être sous ou extra dural Germes pyogènes : streptocoque, staphylocoque et les anaérobies Origine de l’abcès : l’abcès est toujours secondaire +++ Abcès contigus : Otite moyenne chronique => endo-mastoidite => infection de la dure mère =>…
dégénérescence du corps cellulaire du motoneurone alpha de la corne antérieur de la moelle d’évolution aigue ou chronique transmission AR atteinte proximale à type d’amyotrophie, aréflexie, hypotonie, fasciculations avec absence de troubles sensitifs déclaration durant les premières années de la vie Classification : SMA type I : maladie de Werdig Hoffmann la forme la plus grave…
Maladie grave neuro-dégénérative due à l’atteinte des 2 motoneurones : spinal et cortical et également les noyaux bulbaires (X, XI, XII) Age 50-60 ans, prédominance masculine Sporadique +++ Parfois TAD (chr 21) codant pour l’enzyme superoxyde dismutase Clinique : début progressif Sd neurogène (atteinte des motoneurones alpha) Amyotrophie progressive des muscles distaux (petit muscles de la…
Maladie chronique auto-immune Déficit de conduction de l’influx nerveux à la jonction neuro-musculaire 2 pics (<35 et >50 ans) Grave à cause des épisodes d’I Respiratoires A Physiopathologie : Diminution du nombre de récepteurs de l’Ach (mécanismes) : Existence d’Ac sériques anti récepteurs Ach (augmentent la dégradation des rec) 80% des myasthéniques présentent une anomalie thymique (thymome…
Les myopathies génétiques +++: Myopathies congénitale Myotonies Dystrophie musculaire progressive (DMP) Myopathies métaboliques héréditaires Paralysies périodiques familiales Myopathies toxiques : chloroquine, Zidovudine Myopathies inflammatoires : polymyosites – dermatomyosites Glycogénoses musculaires : Myopathies endocriniennes : hypo-hyper thyroïdie, hyper parthyroïdie, Sd de Cushing, CTC 1 Myopathies congénitale hypotonie néonatale « poupée de chiffon » décès par difficultés respiratoires et cardiaques 2 Myotonies Persistance de…
Atteinte diffuse et symétrique du SNP (sensitif, moteur et végétatif) se manifestant par des troubles neurologiques symétriques à prédominance distale L’axone joue un rôle trophique sur les cellules de Schwann myélinisantes et assure le maintien et l’intégrité des gaines de myéline Les cellules de Schwann jouent un rôle dans la régénérescence des fibres nerveuses…
Maladies complexes évoluant vers la destruction neuronale Destruction débutant de la périphérie au corps cellulaire avec gliose cicatricielle 4 caractéristiques : Affections héréditaires Evolution progressive vers l’aggravation Absence d’étiologie Absence de traitement curatif DEGENERESCENCE CORTICALE Démences préséniles Maladie d’Alzheimer : Atrophie cérébrale marquée et diffuse prédominante aux régions pariéto-temporale Il existe des formes familiales autosomiques dominantes…