Maladie de Charcot-Marie-Tooth : (atrophie musculaire péronière) maladie génétique sensitivomotrice bénigne début avant l’âge de 20ans transmission génétique AD, AR, liée a l’X amyotrophie neurogène distale atteint les muscles du pied + de la loge antéro-externe de la jambe + 1/3 inferieur de la cuisse (aspect en mollet de coque, amyotrophie porte jarretière) l’atteinte du…
Se développe de façon aigue ou subaiguë Précédé dans 2/3 des cas par une infection respiratoire, digestive, parfois une vaccination Les agents les plus mis en cause sont : virus (EBV, CMV, HBV), bactéries (Campylobacter jéjuni précèdes les infections sévères) Paralysie qui atteint aussi bien les extrémités que les muscles axiaux Peut s’entendre aux nerfs crâniens…
Anomalies morphologiques embryologiques de la jonction cranio-vertébrale (os, méninges et nerfs) 70% masculine, révélées vers 20-30 ans Facteurs révélateurs : traumatismes, infections ORL virales Malformations osseuses Impression basilaire : enfoncement du pourtour du trou occipital dans le crâne avec diminution de la FCP. asymptomatique Fusion de l’atlas à l’occiput : torticolis congénital Fusion de plusieurs vertèbres cervicales…
Définition : Perte des fonctions de la vie de relation (conscience, motricité, sensibilité) avec conservation plus ou moins complète des fonctions végétatives due à un dysfonctionnement de la formation réticulée activatrice ascendante située dans le TC Diagnostic différentiel Pseudo-coma hystérique Hypersomnie Sd looked-in : thrombose basilaire (tétraplégie, diplégie faciale et paralysie labio-glosso-pharyngée) Mutisme akinétique : atteinte bilatérale…
Maladie dégénérative des cellules dopaminergiques du locus Niger d’installation progressive avec inclusions cytoplasmiques éosinophiles (corps de Lewy) dans les cellules restantes La diminution du taux de dopamine et de sérotonine entraine une augmentation de l’acétylcholine dans le néostriatum survenant après 50 ans. Caractéristiques 2 des 3 signes : hypertonie, akinésie, tremblement Clinique : Début insidieux, unilatéral :…
C’est le développement d’une cavité dans la ME (entre C4 et D2) et éventuellement dans le bulbe (syringobulbie) Début 20 à 40 ans, déclenché par un traumatisme La cavité de la paroi tapissée d’un tissu glial astrocytaire Pathogénie : malformation, association fréquente avec Arnold Chiari, Dandy Walker, malformations osseuses ou de la charnière occipito-vertébrale Clinique : …
Siège lombo-sacré 75%, dorsolombaire 20%, cervical rare IRM examen de choix au diagnostic Spina bifida ouverte (APERTA) : *** Myéloméningocèle : malformation grave de siège lombo-sacré la moelle épinière est nue entourée d’une zone épithélio-méningée recouvert de peau malformée, collet large voir absent (plaque médullaire) troubles neurologiques (para parésie à paralysie flasque totale) complication : hydrocéphalie…
Définition : décharge d’une population neuronale : excessive, paroxystique, hypersynchrone, localisée ou diffuse. Maladie épileptique = répétition des crises Physiopathologie : hyperactivité des afférences excitatrices : augmentation de libération de glutamate et acétylcholine ou hypoactivité des afférences inhibitrices : diminution de libération de GABA Conditions favorisantes : hyperpnée, stimulation lumineuse intermittente, manque de sommeil, alcool, psychotropes, café Clinique : crises d’épilepsies…
C’est l’atteinte isolée d’une racine, d’un plexus ou d’un tronc Mécanismes d’action : Mécanique : traumatisme, étirement, compression, section Infectieux : zona Vasculaire : ischémique (diabète) Pathologie radiculaire : Douleur radiculaire exacerbée par la toux et défécation (augmentent pression LCR) Paresthésies (fourmillements), hypoesthésie, parésie (motrice) Diminution ou abolition des ROT Etiologies : Tumeurs : intra et extra médullaires, queue de cheval, métastases…
Maladie inflammatoire auto-immune chronique du SNC Touche surtout la femme entre 20 et 40ans Neuropathologie : Plaques de démyélinisation à l’emporte pièce qui siègent au niveau de la substance blanche Dissociation myélino-axonale : respecte les axones au début de la maladie La plaque est le siège d’inflammation qui disparait et laisse place à de la gliose astrocytaire …