Cours PDF Détaillée : Rétrécissement mitral

 Préparation ECN  &  Résidanat 

RAA, Femme jeune, SM<1.5 cm2, Barrage diastolique OG-VG, FA, HTAP post puis précap, Dyspnée, OAP, Roulement diastolique, ETT,ETO, Embolie et endocardite

Etiologies                                               

• RAA : Etio quasi exclusive , rare, surtt Af.du Nord     

• Autres étiologies exceptionnelles : RM congénital, sd de Lutembacher (association CIA + RM), syndrome carcinoïde et traitements prolongés par méthysergide.

Physiopathologie

• Mécanisme

• Lésion anatomique ds le RAA :

• Fusion commissurale et rétraction des cordages valvulaires ± calcifications

• Aspect en « museau de tanche » de l’orifice mitral au maximum..

• Apparition des lésions ds un délai de 2 ans après le RAA  et symptomatique tardivement : 15 ans après 

• Réduction de la surface mitrale  (N : 4 à 6 cm2)

• Obstacle en diastole au remplissage entre l’OG et le VG

• Apparition d’un gradient OG / VGQ diastoliqueQ : 10 mmHg pr un RM très serré < 1cm2 , au dépens de l’OG. La pression ventriculaire G reste stable . Il n’y a pas d’IVG dans le RM pur 

• Hypertrophie et dilatation de l’OG en sont la conséquence . 

• Retentissement pulmonaire en amont de cette hyperpression de l’OG

• D’abord HTAP post capillaire réversible : transmission passive de l’augmentation de la PCPQ vers l’A.pulmonaire 

• Ultérieurement, apparition d’une HTAP précapillaire irréversible par développement d’une artériolite pulmonaire

• Au total, possible HTAP mixte partiellement réversible responsable d’une surcharge ventriculaire droite : d’abord hypertrophique puis installation d’une IVdte.  (P° systolique du VD élevéeQ)

• Conséquence

• Dyspnée d’effort et de repos

• Qc à l’état basal est le + svt normal. A l’effort il augmente insuffisamment alors qu’il existe une pression élevée ds l’OG et ds une HTAP  importante : dyspnée d’effort puis de repos avec l’évolution de la maladie .

• Fibrillation auriculaire et thrombus intraOG

• Essentiellement favorisés par la dilatation majeure de l’OG . 

• SubOAP et OAP

• Secondaire à l’HTAP mais également au fait de la frequence de la FA : La systole auriculaire joue un rôle important pour compenser la gène au remplissage. En cas de FA, perte d’une systole efficace et apparition de signes congestifs.

>>> Pour Continue la lecture & Télécharger ce fichier  passer à la page suivante  ( 02 ) 

####SIKI####

Diagnostic

•  Signes fonctionnels

• Dyspnée d’effort

• D’abord d’effort => repos => orthopnée entrecoupée d’épisodes d’OAP avec expectoration rosée             

• Majorée par toute situation augmentant le Qc : grossesse, anémie, infection (pneumopathie), fièvre, hyperthyroidie 

• Complications

• HémoptysiesQ (classique mais rare)

• OAP notamment chez la femme enceinte au 3ème trimestre

• TDR SV : Fibrillation auriculaire, ESA => palpitation

• Embolie systémique +++ et endocardites bacteriennes (très raresQ « I-RM »)

• Dysphonie par paralysie récurrentielle gauche rare : syndrome d’Ortner par compression par l’ OG ectasique

•  Signes physiques

• Faciès mitral : pommettes rouges chez une patiente chétive

• AuscultationQ+++++ = rythme de Durozier (triade) au foyer mitral, décubitus latéral gaucheQ, aprés un effortQ 

• Eclat de B1Q+++ au foyer mitral (fermeture brutale mitrale)

• Systole libre si RM pur , souffle holodiastoliqueQ non modifié par l’expirationQ

• Claquement d’ouverture mitraleQ++ (= COM) aprés le B2                            B1 B2           B1 (fermeture sigmoide), d’autant + proche que RM serré 

• Roulement diastolique débutant avec le COM, allant                                                                                                     decrescendo et se renforçant lors de la systole auriculaire (B4)                                                                                                       = renforcement pré-systolique (qui disparaît si FAQ+++) COM      roulement diastolique        

• Si HTAP : Sd infundibulo-pulmonaire = éclat de B2 au foyer pulmonaireQ et souffle systolique discret d’IT 

• Palpation

• Frémissement cataireQ diastolique à l’apex témoin d’un roulement intense (4/6)Q .

• Eclat de B1

• Rechercher signes d’IVD en cas de RM serré évolué

• Rechercher une ou des valvulopathies associées : RM + IM = maladie mitraleQ

 

•  Diagnostic différentiel 

• Myxome de l’ OG venant s’ enclaver dans la valve mitrale

• Ins Aortique avec roulement de flint diastolique : souffle protodiastolique d’emblée max, decrescendo, mieux perçu assis en expi forcée et en anteflexion. Roulement de flint diastoliqueQ   (=RM fonctionnel)Q 

•  Examens complémentaires

• ECG 

•  HAGQ précoce frqte en cas de rythme sinusal : onde P mitrale >0.12s, bifide en DI,DII, aVL et diphasique en V1 

•  HVDQ tardive

• Déviation de l’axe vers la droite

• BBD incomplet avec des gdes ondes R à droite DIII, aVF, V1 à V3 avec parfois un aspect S1Q3

• Ondes T aplaties ou négatives en D2, D3, VF.

•  ESA FA fréquentes, flutter plus rare

• Rx thorax 

• De face = « silhouette mitrale » = aspect triangulaire de la silhouette cardiaque

• Dilatation de l’OG: arc moyen G convexe (troncQde l’APQ/Auricule GQ) avec aspect en double bosseQ (ici rectitude) et arc inférieur droit avec aspect en double contour

• Dilatation tardive VD: cœur en sabot avec pointe sus diaphragmatique,                                                         cardiomégalie

• Retentissement pulmonaire (surcharge bilat) : gros hiles, hypervascu.                                                                              symétrique, œdème interstitiel puis alvéolaire, puis poumon mitral                                                                                  (aspect de fibrose) (ici épanchement pleural à G, redistribution vasculaire apicale, ligne de kerley B)

• Recherche de calcification en dessous de la diagonale  

• Profil + ingestion de baryte : refoulement œsophage par OG dilatée

• Echo doppler cardiaque par voie transthoracique

• Confirme le diagnostic : diminution de l’ouverture de l’orifice mitral.

• Précise l’étiologie : épaississements / calcifications / fusion comissure.

• 3 signes majeurs en TM :

• Dilatation OGQ

• Baisse de la pente EFQ+ aspect en créneau de la gde VM en diastoleQ+ et épaississementQ du trait de l’echo mitral 

• Mvt paradoxal de la petite valve Q+ qui suit la grande en diastole

• Doppler 

• Accélération du flux à travers l’orifice mitral Q 

• Gradient instantané de pression transmitral (Vitesse max)

• Gradient moyen de pression transmitral (intégration de la courbe de vitesse) : >10 mmHg => RM serré  si le débit cardiaque est normalQ. Si Qc est bas, le gradient sera alors sous estimé . !!!!

• Calcul de la surface valvulaire mitral par l’équation de continuité

• Indépendante du débit cardiaque

• SM < 1 cm2 => RAo serré  (modérement serré < 1,5 cm2) 

• Calcul de l’HTAP à partir de l’IT                        

• Recherche autres valvulopathies: IM                                           Vdt

• Mode bidi

• Planimétrie de la surface mitrale en coupe transversale petit axe  

• Dilatation des cavités droites (s.de gravité)                                      Pte

• Thrombus intraOG                         V.M.

• Echo doppler cardiaque par voie transœsophagienne

• Critéres morphologiques plus fins sur les valves et l’appareil sous valvulaire (cordage)

• Plus grande sensibilité de détection des thrombus auriculaires gauches 

• Choix de l’option thérapeutique

• Cathétérisme cardiaque droit (V.fem) + AngioG non nécessaire au diagnostic seulement en cas de difficultés diagnostiques ou de discordances,

• permet de mesurer le gradient OG /VG, les pressions pulm.

• de calculer le débit cardiaque, la SM, les Résistances Art pulm (élevé au stade d’HTAP mixte)

• Angiographie VG : fuite mitrale associée, taille VG (pas de dilatation)

>>> Pour Continue la lecture & Télécharger ce fichier  passer à la page suivante  ( 03 ) 

####SIKI####

Complications

• Trouble du rythme supraventriculaireQ

• Thrombose et embolies systémiquesQ

• Complications pleuropulmonaires

• Dyspnée, OAP

• Pneumopathie associée à un RM serré

• Epanchement pleuropulmonaire

• Embolie pulmonaireQ

• HTAP

• Endocardite infectieuse d’Osler : Très rare voire exceptionnelle . La moins frqte de toutes les complications du RMQ

• Reprise Mie rhumatismale

• Accidents gravidocardiaqueQ (après 4ième mois) et prémenstruels

• Défaillance cardiaque droiteQ : élément terminal

• Diminution de la dyspnée

• Apparition de signes d’IVD

Signes de gravité : RM serré

• Anatomique

• SM < 1 cm2

• Clinique

• Frémissement cataire à la palpation

• Claquement d’ouverture mitrale précoceQ par rapport au B2 et éclat de B2 au foyer pulmonaireQ (HTAP)

• OAPQ+

• Tachycardie irrégulière avec disparition du renforcement présystoliqueQ (B4)

• Signe d’insuffisance cardiaque droite  

• Paraclinique

• Surface mitrale < 1 cm2

• Gradient de pression VG-OG >10 mmHg

• HTAP avec PCP > 20 mmHgQ+

• Œdème alvéolointerstitiel bilatéral à la Rx

• FA sur ECG                      (HAG ne se voit plus, sf si comme c’est svt le cas une FA grande maille)

Traitement (hp)

• Symptomatique

• Régime hyposodé et diurétique en cas de stase : diminution P° cap

• Traiter la FA : réduction (CEE ou cordarone®) avec ttt anti-arythmique pr prevenir la survenue de récidive ou la ralentir par digitalique le cas échéant

• Ttt anticoagulant impératif : si FA et/ou OG très dilatée

• Antibioprophylaxie oslérienne (qs)

• CI la contraception oestroprogestative et stérilet (Osler) : Prescrire des micro-progestatifs

• Curatif

• Tout RM serré doit être opéré ou dilaté

• Si RM pur, peu/pas calcifié avec appareil sous valvulaire peu ou pas remanié, sans thrombus dans l’OG (ETO):

• Valvuloplastie : Commissurotomie mitrale percutanée (=dilatation mitrale au ballon par cathétérisme transeptal).

• Si IM significative associée : calcification valvulaire importante, appareil valvulaire très remanié, thrombus : 

• Remplacement valvulaire mitral sous circulation extracorporelle et protection myocardique.

• Par prothèse mécanique de 3ième génération (à ailette) et anticoagulant à vieQ chez le sujet jeune

• Par bioprothèse et anticoagulant pdt le 1ier trimestre chez le sujet agé (>75 ans)

 

Source : Fiches Rev Prat, KB de cardio, conf G.Cayla, Cours Grolleau,Medifac, E