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Cours PDF résumé : Hypogonadisme féminin

 Préparation ECN  &  Résidanat

sofiotheque.info

  • correspond à une insuffisance ovarienne 

  • l’ovaire est constitué de 2 parties 

  • cortical : contient les follicules le corps jaune et le stroma 

  • médullaire : sécrétion hormonale 


Fonction endocrine de l’ovaire : 

  • l’ovaire sécrète les œstrogènes, la progestérone et accessoirement les androgènes 

  •  sous la dépendance de l’axe hypoT/hypoP


Effets physiologiques :

  1. effets des œstrogènes :

  • utérus : stimule la croissance de l’endomètre et myomètre + ↑ production de la glaire cervicale

  • trompes : ↑ contractilité

  • vagin : prolifération de la muqueuse vaginal 

  • sein : augmentation des canaux galactophores 

  • développement des caractères sexuels secondaires

  • os : ↑ trame protéique osseuse 

  • vaisseaux : ↑ perméabilité vasculaire

  • cholestérol est ↓ par les œstrogènes 

  1. effets de la progestérone : 

  • apparaît après le pic ovulatoire 

  • sur le tractus génital : stimule la sécrétion de l’endomètre et diminue sa contractilité

  • sein accroissement des acini, inhibition de la lactation pendant la grossesse 

  • autres actions : effets thermogéniques, catabolisme protidique et fuite urinaire chloro-sodée 


Clinique :

  1. circonstance de découverte :

  • développement pubertaire absent ou incomplet

  • aménorrhée 


  1. état clinique : 

  • si l’insuffisance survient avant la puberté : 

  • organes sexuelles peu développés, 

  • pilosité axillaire et pubienne discrètes, absence de développement mammaire

  • aménorrhée 

  • si l’insuffisance survient après la puberté : troubles du cycle dominent


Examens paracliniques :

  1. courbes thermiques : courbe plate => anovulation (reflète le taux de progestérone)

  2. études de la glaire cervicale : peu abondante collante ou opaque => défaut de stimulation œstrogénique

  3. frottis cervico-vaginale : apprécie le degré d’imprégnation 

  4. bilan hormonale : œstrogène, progestérone, LH et FSH

  5. tests de stimulation et explorations radiologiques : âge osseux, échographie exploratrice…


Etiologies

  1. agonadisme primitif congénital

  1. syndrome de Turner :

  • anomalie congénitale caractérisée par un morphotype 45X0, associe

  • impubérisme

  • petite taille dès l’enfance génétique non hormonale

  • Sd dysmorphique : cou palmé court (pterygium colli), implantation basse des cheveux, hypertélorisme mammaire, 4ème métacarpien court…

  • Malformations viscérales associées (cardiaque, rénale…) 

  1. dysgénésie gonadique :

  • impubérisme sans syndrome dysmorphique, la taille est normale

  • utérus et ovaire hypotrophique avec élévation de FSH et LH  

  1. agénésie gonadique :

  • impubérisme totale, FSH LH élevé =>  cœlioscopie

  1. dysgénésie avec gonades différentiées

  • hypogénésie avec mosaïcisme turnérien (45X0, 46XX) 

  • maladie de Stein Leventhal 

  

  1. hypogonadisme primitif acquis :

  • le plus souvent post pubertaire 

  • traumatisme chirurgical, irradiation, infections (oreillon…), endométriose, ménopause précoce


  1. hypogonadisme secondaire hypogonadotrope 

  • insuffisance antéhypophysaire

  • dégénérescence neuro-germinale : syndrome de Morsier et Kallman, Laurence-Moon-Bardet-Biedl

  • iatrogène : neuroleptiques (sulpiride, phénotiazide) 


  1. hypogonadisme denthéroatique : 


Traitement :

  • cycle artificiel :

  • du 1er au 25ème jr : œstradiol 

  • du 15ème au 25ème jr : progestérone 


Le syndrome de Kallmann-de Morsier se caractérise par :

  • un hypogonadisme hypogonadotropique (absence des hormones pituitaires LH et FSH), apparenté à la stérilité.

  • une anosmie congénitale (absence totale d’odorat) ou hyposmie (forte diminution de l’odorat)

Le syndrome de Bardet-Biedl du à plusieurs mutations  associe :

  • Une rétinite pigmentaire (toujours)

  • Une obésité (souvent)

  • Une polydactylie post axiale (souvent)

  • Un hypogonadisme hypogonadotrope chez les garçons (parfois)

  • Des malformations génitales complexes chez les filles (parfois)

  • Des anomalies rénales (souvent) responsables de la mortalité de ce syndrome.

La plupart des enfants ont des difficultés d’apprentissage mais peu ont un retard mental.