Cours PDF résumé : Hypoparathyroïdies
Préparation ECN & Résidanat
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carence partielle ou totale en PTH, 2 groupes
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Hypoparathyroïdies vraies : absence de sécrétion de PTH
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Les pseudo-hypoparathyroïdies : liées à un défaut d’action de la PTH conduisant à une hypersécrétion de cette hormone
Actions de la PTH
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os : résorption osseuse
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rein : réabsorption distale de calcium + diminution de la réabsorption proximale de phosphore
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intestin : augmentation réabsorption calcium et du phosphore
Clinique :
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manifestations neuropsychiques
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crise de tétanie dans 90% des cas
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début paresthésies des extrémités et de la région péribuccale
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contractures généralisées ou localisées au membre sup (main d’accoucheur), face (aspect de museau de tanche) au membre inférieure (spasme carpo-pédale)
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spasme laryngé ou bronchospasme dans les formes graves (nourrisson surtout)
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comitialité
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signes musculaires
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signes de Chvosteck percussion de la joue entraine la contracture de la lèvre supérieure
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signe de Trousseau correspond à la contraction spastique des fléchisseurs du carpe et des phalanges et du muscle extenseur des doigts, dit « en main d’accoucheur », faisant suite à la mise en place d’un brassard gonflé au-dessus de la pression systolique afin d’occlure l’artère brachiale. Ce signe est retrouvé en cas d’hypomagnésémie et d’hypocalcémie
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signes extra pyramidaux :
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rares, dystonie, dykinésie, torticolis
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troubles psychiques :
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troubles de l’humeur dépression, agitation, insomnie, hallucination, altération intellectuelle
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troubles trophiques : calcipénie chronique
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peau sèche, squameuse, phanères cassants, ongles striés, émaille dentaire érodé + retard dentition
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candidose cutanéo-muqueuse
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calcification des noyaux gris centraux (Sd de FAHR)
Paraclinique :
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biologie
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hypocalcémie, hyperphosphorémie, hypocalciurie, hypophosphaturie
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magnésium normal, une hypomagnésémie sévère chronique peut entrainer une hypocalcémie secondaire
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PTH basse dans les formes vraies, PTH élevée dans les pseudo-hypoparathyroïdie
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épreuves dynamiques
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perfusion lente de PTH synthétique
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hypoparathyroïdie vraie : augmentation de l’AMPc néphrogénique et de la phosphaturie
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pseudo-hypoparathyroïdie : test négatif
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test d’hypocalcémie provoquée :
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dans les formes partielles, l’administration de chélateurs de calcium (EDTA) n’entraine pas d’élévation de la PTH
Etiologies
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hypoparathyroïdies vraies :
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hypoparathyroïdie post opératoire : la plus fréquente
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hypoparathyroïdie auto immune :
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polyendocrinopathie type I : Sd de WHITAKER (hypoparathyroïdie, insuffisance surrénalienne :maladie d’Adisson et candidose cutanéo-muqueuse chroniques)
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absence congénitale des glandes parathyroïdes :
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syndrome de DI GEORGE : dysembryogénèse du 3ème arc brachial => agénésie thymique et parathyroïdienne
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maladies infiltratives : hémochromatose, amylose, sarcoïdoses, tuberculose
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hypoparathyroïdie transitoire : chez le nouveau né, inhibition transitoire de la PTH
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hypoparathyroïdie fonctionnelle : secondaire à une hypomagnésémie sévère
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pseudo-hypoparathyroïdies :
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très rares souvent familiales caractérisées par la résistance des tissus cibles (os, rein) à la PTH
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type I : déficit quantitatif en protéine G5
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type II : anomalie cytosolique en aval de la production d’AMPc
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cliniquement :
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hypoparathyroïdie + syndrome dysmorphique (syndrome d’Albright)
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petite taille faciès lunaire obésité, brachymétacarpie (4, 5ème), génu valgum,
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calcification sous cutanée, musculaires et péri articulaires
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débilité mentale
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biologiquement : hypocalcémie, hypophosphorémie avec PTH élevée + test à la PTH exogène négatif
Traitement :
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traitement d’urgence d’une hypocalcémie :
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calcium en IV directe 1-2g relayé en perfusion 3-10g/24h
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traitement de fond :
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vitamine D et dérivées
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apport quotidien de sels de calcium
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