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Cours PDF résumé : Insuffisance surrénalienne

 Préparation ECN  &  Résidanat

sofiotheque.info

  • Déficit de sécrétion des hormones cortico-surrénaliennes (gluco, minéralo CTC et androgènes) 

  • La maladie devient symptomatique s’il y a atteinte > 90% du parenchyme surrénalien


IS primaire : maladie d’Addison

  • Déficit partiel :

  • hypoglycémies post prandiales précoces

  • hypotensions artérielles orthostatiques modérée

  • Déficit complet : 

  • Gluco CTC :

  • hypoglycémies, troubles gastro-intestinaux 

  • Minéralo CTC :

  • ↘ de l’excrétion rénale de K+ => ↗ kaliémie 

  • ↘ de l’excrétion rénale de H+ => acidose modérée

  • ↘ de la rétention sodée => ↘ volémie, ↘TA, déshydratation

  • ↘ du tonus adrénergique vasculaire => collapsus et EDC

  • Androgènes : 

  • ↘ libido et pilosité 

IS secondaire : 

  • anomalie de la sécrétion hypophysaire d’ACTH et hypothalamique de CRH => ↘ gluco CTC et androgènes 

  • les minéralo CTC sont normaux 

  • IS aigue => ↘TA, DHA, EDC (Etat De Choc)

Etiologies : 

IS primaire :

  • Auto immune la plus fréquente dans les pays développés :

  • immunité cellulaire : infiltration lymhoplasmocytaire

  • immunité humorale : production d’AC anti-cytochrome P450

  • Polyendocrinopathie type 1 : 

  • prédominance féminine, transmission AR, absence d’association HLA

  • Sd Whiteker : maladie d’Addison (IS) + ↘parathyroïdie + candidose buccale

  • Polyendocrinopathie type 2 : 

  • prédominance féminine, transmission récessive ou dominante, association HLA

  • Sd Schmidt : maladie d’Addison + thyroïdite d’Hashimoto (hypothyroidie) + diabète 1 + insuffisance gonadique


  • TBK : la cause la plus fréquente dans nos pays

  • Autres causes :

  • Granulomatoses 

  • Adrénoleucodystrophie : anomalie du métabolisme des AG à chaine longue 

  • adrénomyéloneuropathie

  • SIDA

  • métastases 

  • Sd de résistance familiale à l’ACTH

  • Déficit enzymatique : 21 et 17 B-Hydoroxylase

  • Sd des AC anti-phospholipides 

  • Hémorragie surrénalienne 

IS secondaire : 

  • Adénome hypophysaire

  • iatrogène +++ : CTC au long terme

  • métastases, post radio, trauma ou chirurgie crânienne, hypophysite AI

  • sarcoïdose, histiocytose, hémochromatose, 

  • selle turcique vide primaire, apoplexie, Sd de Sheehan

L’apoplexie est un foyer d’infiltration hémorragique, avec ou sans nécrose, sans oblitération, ni lésion vasculaire. Ces lésions, dues à une perturbation circulatoire fonctionnelle, s’observent principalement dans le pancréas et l’appareil génital féminin et surviennent en période d’activité fonctionnelle (digestion pour le pancréas, activité hormonale pour la sphère génitale).

Clinque :

  • AAA, soif intense, ↘TA orthostatique, troubles digestifs (vomissements) 

  • IS primitive : mélanodermie du fait du taux ↗ d’ACTH

  • IS secondaire : insuffisance antéhypophysaire (thyroïdien et gonadique) ou Sd tumoral hypophysaire (HIC)

Bilan hormonal :

  • Cortisol à 8h du matin

  • ↘ cortisol plasmatique < 83 n.mol => IS

  • cortisol plasmatique de base normal > 525 n.mol

  • si taux cortisol intermédiaire => faire test dynamique au synacthène (ACTH like) 

  • ACTH 

  • ACTH ↗ > 100pg/ml + aldostérone ↘ + rénine ↗ => IS primaire 

  • ACTH ↘ => IS secondaire

Radiologie : 

  • TDM surrénalienne : atrophie (auto immune) calcifiée (TBK) grande taille (infection)

  • TDM H-H : Tm, Hypophysite, selle turcique vide 

Traitement : 

  • IS aigue 

  • perfusion de 3L NaCl (jamais de K !!!!!!!!!!!!)  +++++++++Q

  • injection 100mg HHC en IV toutes les 6H

  • injection de minéralo CTC (Syncortyl) en IM toutes les 12H

  • les gluco CTC à forte dose ont le même effet que les minéralo CTC


  • TRT d’entretien :

  • Gluco CTC : Hydrocortisone per os : 2/3 le matin à 8H et 1/3 le soir à 16H

  • Minéralo CTC : 9 α fludrocortisone 

  • consommation de sel


  • Education du malade : 

  • TRT à vie tous les jours à 8h et 16h

  • modifications TRT si infections mineurs => doubler les doses d’hydrocrtisone

  • consulter en urgence en cas de vomissements 

  • n’utiliser jamais de diurétiques, de régime ½ sel ou sans sel ou laxatifs 


R !!! dans la mdie d’Adisson : AC anti 21 hydroxylase ou anti corticosurrenale