Cours PDF résumé : Les Ictères

 Préparation ECN  &  Résidanat

1. Ictère à bilirubine non conjuguée :

NFS, frottis de moelle, coombs, dosage enzymatique (PK, G6PD)

Etiologies :

• Hémolyses : 

• Corpusculaires : Hb (drépanocytose, thalassémie), membrane (sphérocytose), enzymatique (déficit G6PD, PK)

• Extra-corpusculaire : immunologique, non immunologiques (toxique, infectieux…)

• Résorption de gros hématomes 

• Diminution de la captation hépatocytaire d’origine médicamenteuse 

• Diminution de la conjugaison

• Maladie de Gilbert : Transmission AR, déficit partiel en glucoronyl-transférase

• Maladies de Crigler-Najjar :

• type 1 : transmission AR, absence d’activité glucoronyl-transférase, se manifeste par un ictère néo-natal, nécessite une exsanguino-transfusion et transplantation hépatique

• type2 : est de transmission AD, déficit partiel en GT, nécessite un trt inducteur au phénobarbital 

• Ictère physiologique du nouveau né : par immaturité hépatique

2. Ictère à bilirubine conjuguée :

Echographie hépatique :

• Si dilatation des voies biliaires : faire bili-IRM, CPRE, TCTH, TDM

Si échec diagnostic : laparotomie ou laparoscopie  

• Si pas de dilatation des VB : bili-IRM, (PBF+ bilan biologique) de 2ème intension 

Etiologies :

• Pathologies extra-hépatiques :

• Maligne : cancers (tête du pancréas, VBP)

• Bénignes : traumatismes et compression, pancréatite chronique

• Pathologies intra-hépatique :

• Hépatites aigues

• Carcinome hépatocellulaire 

• Maladie de Dubin johnson, et de Rotor (anomalie héréditaire du transport de la bilirubine conjuguée intra hépatique 

• Obstruction aigue des veines sus hépatiques