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Cours PDF résumé : Les MyoCardioPathies


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Cours PDF résumé : Les MyoCardioPathies


Maladies qui touchent primitivement le muscle cardiaque d’étiologie inconnue et ne résultant d’aucune anomalie tensionnelle, valvulaire, coronaire, artérielle, péricardique ou congénitale


Classification OMS : 

  • Cardiomyopathies primitives

  • Cardiomyopathies secondaires « spécifiques et rares du muscle cardiaque »

Classification de Goodwin : 

  • Cardiomyopathie dilatée ou congestive (CMD)

  • Cardiomyopathie hypertrophique (CMH)

  • Cardiomyopathie restrictive (CMR)

  • Cardiomyopathie oblitérative (CMO)

  1. Cardiomyopathie dilatée ou congestive : la + fréquente

  • Circonstances de découverte :  

  • 75% des cas (jeune homme)

  • IVG (dyspnée d’effort, orthopnée, OAP) 

  • IC Globale ou découverte fortuite

  • Auscultation : non spécifique

  • Bruit de galop gauche

  • Souffle systolique de pointe (IM fonctionnelle)

  • ECG : 

  • Rythme reste longtemps sinusal remplacé par ACFA

  • HAG + HVG

  • Troubles de la conduction ventriculaires rares

  • Troubles de l’excitabilité ventriculaire tardifs fréquents

  • Radio thorax :

  • Cardiomégalie en ballon de rugby

  • Echo :

  • Dilatation du VG

  • Hypokinésie globale (altération de la contractilité du myocarde)

  • Diminution de la FEVG

  • Coronaro :

  • Indispensable : permet d’éliminer une coronaropathie

  • Complications :

  • IC, thrombo-emboliques, troubles du rythme (mort subite)

  • Mortalité à 50% dans les 2 ans qui suivent l’apparition de l’IC

  • TRT : 

  • TRT de l’IC

  • Exceptionnellement greffe cardiaque

  1. Cardiomyopathie hypertrophique 

  • Hypertrophie ventriculaire gauche inexpliquée

  • Homme 30–40 ans

  • Familiale dans 30% des cas (TAD)

  • Circonstances de découverte :

  • Dyspnée d’effort +++

  • Précordialgies, syncopes, palpitations

  • Auscultation :

  • Souffle mésosystolique de siège mésocardiaque, augmente à la manœuvre de Valsalva et à l’administration d’isuprel 

  • Radio thorax : HVG modérée

  • ECG

  • HVG

  • Troubles de la conduction ventriculaire

  • Troubles du rythme asymptomatiques

  • Echo :

  • HVG (épaisseur diastolique ≥ 15mm)

  • Apprécier la fonction systolique du VG (FEVG augmentée)

  • Apprécier la fonction diastolique du VG (diminution de la période de remplissage protodiastolique, allongement de la relaxation isovolumétrique)

  • Déceler une fuite

  • Complications : 

  • Troubles du rythme (mort subite)

  • TRT :

  • Médical : BB (inotropes + et antiarythmiques) ou ICa++ (si CI de BB)

  • Chirurgical : myotomie, myectomie de Bigelow 

  1. Cardiomyopathie restrictive :

  • Très rare, 

  • tableau clinique identique à la péricardite constrictive sans signes d’atteinte du péricarde

  1. cardiomyopathie oblitérative : 

  • exceptionnelle (prolifération fibreuse des cavités cardiaques)


Cardiomyopathies secondaires : 

  • tableau clinique des CMD et CMR

  • infectieuses

  • métaboliques : diabète

  • surcharges familiales : glycogénoses et mucopolysaccharidoses 

  • granulomes : amylose, hémochromatose, sarcoïdose

  • neuro-musculaires : dystrophie musculaire

  • toxiques : alcoolique

  • cardiomyopathie du post partum : Sd de Meadows

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