Cours PDF résumé : Maladie de Behcet
Préparation ECN & Résidanat
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Vascularite systémique rare, évoluant par poussées, caractérisée par une atteinte systémique
Cliniques:
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aphtose +++ : (90 des cas) buccale, génitale, périanale, récidivante, souvent invalidante
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pseudo-folliculite: pustule amicrobienne non centrée par un poil (aphte cutané…) guérissant spontanément
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Lésions oculaires +++ : uvéite antérieure à hypopyon, uvéite postérieure, vascularite rétinienne,
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Polyarthrite généralement non érosive, spondylarthropathie
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Thromboses veineuses périphériques, syndromes caves, HIC par thrombophlébite cérébrale, Budd-Chiari
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Artérite: thromboses, anévrismes
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Atteinte neurologique centrale ou plus rarement périphérique
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atteinte digestive (“pseudo-Crohn”)
Complications :
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Neurologiques, Anévrismes artériels inflammatoires, Amylose
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Surdité, cécité, Thromboses, embolies
Paraclinique :
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Sd inflammatoire + hyperleucocytose à PNN lors des poussées
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Test pathergique : hypersensibilité aux points de piqûres, positivité est variable
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les marqueurs d’auto-immunité sont généralement négatifs.
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IRM: pour les formes neurologiques centrales et les thrombophlébites cérébrales
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Histologiquement : lésions à un tropisme vasculaire avec un infiltrat de PNN ou de lymphocytes.
Diagnostic :
Critère obligatoire:
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Ulcération buccale récurrente (aphtose ou ulcération herpétiforme) au moins 3 fois en 12 mois
+ 2 des 4 critères suivants
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Lésions cutanées : érythème noueux, pseudo-folliculites, lésions papulo-pustuleuses ou nodules acnéiformes
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Ulcérations génitales récurrentes
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Lésions oculaires
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Test pathergique : présence d’une pustule ou d’une papule après 24 à 48 h, au point de ponction d’une aiguille sous-cutanée à la face antérieure de l’avant-bras
Traitement :
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pour toutes les formes cliniques Colchicine: 1 à 2 mg/j
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Aspirine (100 à 250 mg/j) pour les formes vasculaires et neurologiques
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Formes sévères (neurologiques, oculaires bilatérales graves, vasculaires)
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Prédnisone, Immunosuppresseurs
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traitement anticoagulant en cas de thrombose
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Thalidomide (50 à 100 mg/j) pour les aphtoses rebelles (neurotoxique et tératogène)
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Contraception efficace chez la femme
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surveillance neurologique et EMG régulière
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