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Cours PDF résumé : Malformations génitales et grossesses

 Préparation ECN  &  Résidanat

Cours PDF résumé : Malformations génitales et grossesses

  • l’appareil génital interne dérive des 2 canaux de Muller d’origine mésothéliale

  • la différenciation sexuelle se fait à la 10ème semaine de développement embryonnaire

  • sexe chromosomique = gonosomes XX ou XY

  • sexe gonadique = ovaire ou testicules 

  • sexe nucléaire = corpuscule de Barr


Dysgénésie gonadique : sexe gonadique différent du sexe chromosomique

  • Hermaphrodisme vrai : coexistence de tissu testiculaire et ovarien => sujets stériles 

  • Aplasie ovarienne : Sd Turner (45X0) => stérilité

  • Sd Klinefelter : 47XY => stérilité car testicule non fonctionnel par sclérose hyaline des tubes séminifères

  • Pseudo hermaphrodisme male : Sd Morris (Sd du testicule féminisant) : 46XY => stérilité

  • Pseudo hermaphrodisme féminin : hypertrophie du clitoris (pénis) => grossesse possible

Les organes génitaux externes : 

  • Absence de perforation de l’hymen => douleurs cycliques + hématocolpos + hymen bombant bleuâtre 

  • Agénésie vaginal : douleurs cycliques + hématométrie => création d’un néo vagin

  • Aplasie utérine + 2/3 sup du vagin : Sd Rokitanski => création d’un néo vagin  mais stérilité

Malformations utérines :

  • Utérus hypoplasique, hypotrophique, infantile, cylindrique 

  • s’associe à une insuffisance de développement ovarien et général

  • femme maigre, de petite taille avec caractères sexuelles secondaires peu développés

  • ménarchie tardive (16ans) peu abondante

  • TV = appareil génital hypotrophique dans sa totalité

  • Conséquences : 

  • avortements de plus en plus tardifs

  • APS, présentations anormales, mauvaises CU 

  • CAT 

  • en dehors de la grossesse => créer un état de pseudo-grossesse pour développer l’utérus (oestro-progestatifs) 

  • pendant la grossesse : progestérone retard


  • Malformation embryologiques

  • malformations utérines visibles à l’ex clinique, diagnostic = HSG, hystéroscopie, écho, coelio

  • symétriques :

    • utérus didelphe : 2 corps, 2 cols, 2 vagins

    • utérus pseudo-didelphe: 2 corps, 2 cols, 1 vagin

    • utérus cordiforme (forme d’un cœur)

    • utérus bi corne

    • utérus en T

  • asymétrique :

    • utérus bicorne à corne prédominante

    • utérus bicorne à corne exclue (qui ne communique pas avec le vagin)

  • malformations utérines sans déformations externes (utérus cloisonné) HSG, hystéroscopie, coelio

  • utérus biloculaire corporéal et cervical

  • utérus biloculaire corporéal

  • utérus biloculaire cervical

Les accidents communs : APS, ABRT, dystocie dynamique

Accidents spécifiques : 

  • utérus didelphe et pseudo-didelphe : pas de retentissement

  • utérus cordiforme, bi corne, en T : présentations anormales 

  • utérus bicorne à corne prédominante : ABRT si grossesse dans la petite corne

  • utérus bicorne à corne exclue : Sd hémorragique + EDC si la nidation se fait dans la corne exclue

  • utérus cloisonné : hémorragie de la délivrance si nidation sur la cloison

CAT :

  • seules les malformations utérines à complications graves (ABRT à répétition) doivent être opérées

  • hystéroplastie par hystéroscopie basse

  • utérus bicorne => intervention de Strasman

  • utérus cloisonné => intervention de Bret Palmer


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