Cours PDF résumé : Métabolique Hypercorticisme
Préparation ECN & Résidanat
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↗ de la sécrétion de gluco CTC + ↗ inconstante d’androgènes et exceptionnellement de minéralo CTC
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c’est un hypercorticisme endogène non freinable par la dexaméthazone
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il faut donc exclure : l’hypercorticisme iatrogène, fonctionnel (obésité)
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les signes cliniques sont regroupés sous le Sd de Cushing
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étiologies :
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hypersécrétion ACTH d’origine hypophysaire avec ou sans adénome => maladie de Cushing
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adénome ou carcinome surrénalien
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rarement hypercorticisme paranéoplasique
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touche la femme 4/5 des cas, entre 30-40ans
3B DSHase 21B 11B 18B
Cholestérol pregnenolone progestérone DOC corticostérone aldostérone
17 OH pregnenolone 17 OH progestérone 17 desoxy corticostérone cortisol
DHEA androstendione
violet : voie préférentielle ovarienne
vert : voie préférentielle ovarienne
Clinique :
Phase de début : faciès rond, aménorrhée, HTA, diabète sucré
Phase d’état :
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Obésité : facio-tronculaire, visage rond bouffi, buffalo-neck (rétro cervicale), androïde
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amyotrophie : MBS et MBI et signe du tabouret (sujet assis ne peut se lever)
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Signes cutanés :
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vergetures prédominant au niveau de l’abdomen
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purpura et ecchymoses spontanées ou provoquées par le moindre traumatisme
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peau fine fragile, acné, mycoses cutanées, séborrhée frontale
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douleurs osseuses
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virilisation pilaire et troubles du cycle
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troubles psychiques : euphorie, délire, dépression
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HTA, diabète sucré, infections fréquentes
Biologie :
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cortisol plasmatique >20ug/100ml en faveur d’un hypercorticisme
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cortisol libre urinaire >100ug/100ml
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cortisol salivaire ↗ (spécifique)
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rupture du cycle circadien : ↗ CP entre 16h et 00h
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freinage minute : test de débrouillage
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freinage faible au dexométhazone : test diagnostic
Diagnostic étiologique :
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Adénome hypophysaire = adénome corticotrope (maladie de Cushing)
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macro adénome responsable de Sd tumoral crânien : céphalées, troubles visuels, vomissement en jet
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hypercorticisme + mélanodermie
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Biologie :
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ACTH et B-LPH (lipoprotéine hormone) ↗
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freinage fort positif
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test LVP et CRH et métopyrone : positif explosif
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radio centrée sur la selle turcique (N ou légèrement ↗), TDM (si Tm> 5mm), IRM (si Tm>3mm)
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écho surrénale (↗bilatérale et symétrique)
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scintigraphie à l’iodo-cholestérol : fixation bilatérale diffuse
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TRT adénectomie sélective (si adénome vu) ou hémi hypophysectomie (si adénome non retrouve)
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si échec : radiothérapie + surrénalectomie bilatérale
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Sd de Nelson : adénome réactionnel à la surrénalectomie bilatérale
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Maladie Cushing avec ou sans micro adénome : + fréquente
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idem mais plus atténué
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IRM +++ => micro adénome
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TRT idem que précédent
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Adénome surrénalien :
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hypercorticisme sans mélanodermie
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Biologie :
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ACTH et B-LPH ↘↘
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freinage fort négatif
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test LVP et CRH et métopyrone : négatifs
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TDM image ronde encapsulée homogène
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écho surrénale détecte les Tm >7mm
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TRT : surrénalectomie unilatérale
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Carcinome surrénalien = cortico-surrénalome
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AEG + hypercorticisme + hyper androgénie
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Tm palpable le plus souvent maligne
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Biologie :
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ACTH et B-LPH ↘↘
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freinage fort négatif
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testostérone et delta 4 ↗
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écho surrénale : masse volumineuse > 10cm
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TDM/IRM : métastases
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TRT : exérèse la plus large possible + chimio post op / chimio seule si métastases
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Sd Cushing paranéoplasique :
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AEG + hypercorticisme pauvre + mélanodermie importante
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Biologie :
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ACTH et B-LPH (lipoprotéine hormone) ↗
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LPH/ACTH >2
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freinage fort négatif
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alcalose métabolique avec hypokaliémie
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Tm responsables +++ : bronchiques, thymiques, pancréatiques
Traitement :
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médical anti cortisolique de synthèse :
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OP’DDD (mitotane) bloqueur enzyme de synthèse de cortisol
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Aminogluthémide, métopyrone
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Kétoconazole : bloqueur enzymatique des stéroïdes
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Associer HHC car ils entrainent une IS
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chirurgie selon l’étiologie
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