Cours PDF résumés : AFFECTIONS DEGENERATIVE DU SNC
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Maladies complexes évoluant vers la destruction neuronale
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Destruction débutant de la périphérie au corps cellulaire avec gliose cicatricielle
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4 caractéristiques :
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Affections héréditaires
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Evolution progressive vers l’aggravation
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Absence d’étiologie
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Absence de traitement curatif
DEGENERESCENCE CORTICALE
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Démences préséniles
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Maladie d’Alzheimer :
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Atrophie cérébrale marquée et diffuse prédominante aux régions pariéto-temporale
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Il existe des formes familiales autosomiques dominantes (Ch 21, 19, 14) + des formes sporadiques (les plus fréquentes)
Histologie :
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dégénérescence neuro-fibrillaire (DNF) qui contient la protéine TAU
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plaques séniles + angiopathie amyloïde qui contiennent la protéine β A4
Déficit neuro-chimique :
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déficit du système cholinergique, adrénergique, sérotoninergique
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système dopaminergique préservé
Clinique :
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début long insidieux marqué par des troubles de la mémoire récente puis ancienne
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troubles de l’orientation dans le temps puis dans l’espace
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troubles du langage, manque de mot, à un stade avancé perte de la compréhension orale, lecture puis écriture
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atteinte précoce de la mémoire du travail, plus tardivement trouble praxique (difficulté à se servir des objets) et gnosique surtout visuelle (ne reconnait plus les visages)
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troubles de la pensé abstraite, jugement sociale longtemps conservé
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syndrome démentiel : associant la perturbation d’au moins 2 fonctions cognitives supérieures (langage, mémoire, praxie, gnosie)
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démence légère : patient autonome
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démence modérée : besoin d’une aide
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démence sévère : perte complète de l’autonomie
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absence de troubles psychiques
Paraclinique :
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TDM/IRM : augmentation des sillons corticaux + dilatation ventriculaire
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Biologie : dosage vit B12, hormones thyroïdiennes
Traitement : Donpezil, Rivastigmine
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Maladie de Pick :
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Touche surtout les femmes entre 50-70ans moins grave que la maladie d’Alzheimer
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Atteinte prédominante aux régions frontales
Histologie : inclusions argyrophiles, ballonnement neuronaux, gliose et absence de plaques séniles
Clinique :
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Syndrome frontal (grasping reflexe, rire pleures spasmodique), euphorie
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Troubles intellectuels, du comportement, de l’attention et du jugement
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Conservation de l’orientation temporo-spatiale et des fonctions supérieures
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Langage perturbé
TDM : atrophie cérébrale à prédominance frontale avec dilatation des cornes frontales
Evolution : décès après 5 à 10ans d’évolution
Traitement : symptomatique (anxiolytique + antidépresseur)
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Démence sénile
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Touche surtout les femmes après l’âge de 70ans
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Histologie : similaire à la maladie d’Alzheimer
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Facteurs génétiques multifactorielles
Clinique :
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Troubles mnésiques et psychiques
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désorientation temporo-spatiale +++
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Epilepsie, aphasie, apraxie, agnosie
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Absence de syndrome pyramidal
TDM : dilatation ventriculaire avec élargissement des sillions corticaux
Traitement : symptomatique
Diagnostic différentiel : hydrocéphalie à pression normale, HSD chronique, tumeurs cérébrales
DEGENERESCENCE SOUS CORTICALE :
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Maladie de parkinson :
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Maladie ou chorée de Huntington :
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Maladie à transmission AD
Histologie : dégénérescence du néo striatum + perte neuronale
Clinique :
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Début entre 30, 40ans
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Syndrome choréique : mouvements involontaire anormaux, amples, anarchiques, débutants à la face s’étend au reste du corps
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Perte de la parole
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Mouvement volontaires impossibles, marche impossible, convulsion
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Troubles psychiques : hallucination, dépression
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Amaigrissement malgré la boulimie
TDM : atrophie diffuse symétrique à prédominance frontale avec dilatation des ventricules latéraux et élargissement du V3
EEG : (obligatoire) ondes lentes paroxystiques
Traitement : antidépresseurs, neuroleptiques
DEGENERESCENCE DU CERVELET ET DES VOIES CEREBELLEUSES (HEREDO-ATAXIE)
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Ataxie de Freidreich (forme aréflexique) :
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Transmission AD (ch 9),
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âge 25 ans
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Atteinte pyramidale (AROT, Babinski+) cérébelleuse, cordonale post (sensibilité profonde) et des racines (nystagmus)
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Syndrome dysmorphique (cypho-scoliose), cardiopathies, diabète, atrophie optique
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Evolution vers l’invalidité sévère en 10 ans et décès par cardiopathie ou infections
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Diagnostic différentiel : déficit vit E
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TRT : BB, Tonicardiaques (pour IC)
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Atrophie cérébello-olivaire de Holms (forme normoréflexique)
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Transmission AR
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âge 60 ans
Atteinte cérébelleuse statique localisée au membre inférieur (marche),
Evolution vers très lente 30 ans
TRT : BB
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Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse de Menzel (forme hyper-réflexique)
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Transmission AD
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Tout âge
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Atteinte pyramidale (AROT, Babinski+) cérébelleuse et des paires crâniennes (VII, IX, X, XI)
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Evolution vers un Sd parkinsonien, décès par détresse respiratoire
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Diagnostic différentiel : déficit vit E
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TRT : BB, Dopa (pour Parkinson)
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