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Cours PDF résumés : AFFECTIONS DEGENERATIVE DU SNC

 Cours PDF résumés : AFFECTIONS DEGENERATIVE DU SNC


  • Maladies complexes évoluant vers la destruction neuronale 

  • Destruction débutant de la périphérie au corps cellulaire avec gliose cicatricielle 

  • 4 caractéristiques :

  • Affections héréditaires

  • Evolution progressive vers l’aggravation

  •  Absence d’étiologie

  • Absence de traitement curatif


DEGENERESCENCE CORTICALE

  1. Démences préséniles 


  • Maladie d’Alzheimer :

  • Atrophie cérébrale marquée et diffuse prédominante aux régions pariéto-temporale 

  • Il existe des formes familiales autosomiques dominantes (Ch 21, 19, 14) + des formes sporadiques (les plus fréquentes)

Histologie : 

  • dégénérescence neuro-fibrillaire (DNF) qui contient la protéine TAU 

  • plaques séniles + angiopathie amyloïde qui contiennent la protéine β A4

Déficit neuro-chimique : 

  • déficit du système cholinergique, adrénergique, sérotoninergique

  • système dopaminergique préservé  

Clinique :

  • début long insidieux marqué par des troubles de la mémoire récente puis ancienne 

  • troubles de l’orientation dans le temps puis dans l’espace

  • troubles du langage, manque de mot, à un stade avancé perte de la compréhension orale, lecture puis écriture

  • atteinte précoce de la mémoire du travail, plus tardivement trouble praxique (difficulté à se servir des objets) et gnosique surtout visuelle (ne reconnait plus les visages)

  • troubles de la pensé abstraite, jugement sociale longtemps conservé 

  • syndrome démentiel : associant la perturbation d’au moins 2 fonctions cognitives supérieures (langage, mémoire, praxie, gnosie)

  • démence légère : patient autonome

  • démence modérée : besoin d’une aide

  • démence sévère : perte complète de l’autonomie

  • absence de troubles psychiques 

Paraclinique :

  • TDM/IRM : augmentation des sillons corticaux + dilatation ventriculaire 

  • Biologie : dosage vit B12, hormones thyroïdiennes

Traitement : Donpezil, Rivastigmine 

  • Maladie de Pick :


  • Touche surtout les femmes entre 50-70ans moins grave que la maladie d’Alzheimer

  • Atteinte prédominante aux régions frontales

Histologie : inclusions argyrophiles, ballonnement neuronaux, gliose et absence de plaques séniles 

Clinique :

  • Syndrome frontal (grasping reflexe, rire pleures spasmodique), euphorie 

  • Troubles intellectuels, du comportement, de l’attention et du jugement 

  • Conservation de l’orientation temporo-spatiale et des fonctions supérieures 

  • Langage perturbé 

TDM : atrophie cérébrale à prédominance frontale avec dilatation des cornes frontales

Evolution : décès après 5 à 10ans d’évolution

Traitement : symptomatique (anxiolytique + antidépresseur) 


  1. Démence sénile 

  • Touche surtout les femmes après l’âge de 70ans

  • Histologie : similaire à la maladie d’Alzheimer 

  • Facteurs génétiques multifactorielles 

Clinique :

  • Troubles mnésiques et psychiques

  •  désorientation temporo-spatiale +++

  • Epilepsie, aphasie, apraxie, agnosie 

  • Absence de syndrome pyramidal 

TDM : dilatation ventriculaire avec élargissement des sillions corticaux 

Traitement : symptomatique 

Diagnostic différentiel : hydrocéphalie à pression normale, HSD chronique, tumeurs cérébrales  

DEGENERESCENCE SOUS CORTICALE :

  1. Maladie de parkinson :


  1. Maladie ou chorée de Huntington :

  • Maladie à transmission AD

Histologie : dégénérescence du néo striatum  + perte neuronale 

Clinique : 

  • Début entre 30, 40ans

  • Syndrome choréique : mouvements involontaire anormaux, amples, anarchiques,  débutants à la face s’étend au reste du corps 

  •  Perte de la parole 

  • Mouvement volontaires impossibles, marche impossible, convulsion

  • Troubles psychiques : hallucination, dépression

  • Amaigrissement malgré la boulimie 

TDM : atrophie diffuse symétrique à prédominance frontale avec dilatation des ventricules latéraux et élargissement du V3

EEG : (obligatoire) ondes lentes paroxystiques 

Traitement : antidépresseurs, neuroleptiques 


DEGENERESCENCE DU CERVELET ET DES VOIES CEREBELLEUSES (HEREDO-ATAXIE) 

  1. Ataxie de Freidreich (forme aréflexique) : 

  • Transmission AD (ch 9), 

  • âge 25 ans

  • Atteinte pyramidale (AROT, Babinski+) cérébelleuse, cordonale post (sensibilité profonde) et des racines (nystagmus) 

  • Syndrome dysmorphique (cypho-scoliose), cardiopathies, diabète, atrophie optique 

  • Evolution vers l’invalidité  sévère en 10 ans et décès par cardiopathie ou infections

  • Diagnostic différentiel : déficit vit E

  • TRT : BB, Tonicardiaques (pour IC)


  1. Atrophie cérébello-olivaire de Holms (forme normoréflexique)

  • Transmission AR  

  • âge 60 ans

Atteinte cérébelleuse statique localisée au membre inférieur (marche), 

Evolution vers très lente 30 ans 

TRT : BB 


  1. Atrophie olivo-ponto-cérébelleuse de Menzel (forme hyper-réflexique)