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Cours PDF résumés : DEFICIENCES MENTALES

Cours PDF résumés : DEFICIENCES MENTALES

  • défaut précoce de développement des facultés intellectuelles permanant et souvent irréversible 

Classification :

  • retard mental léger : QI de 50 à 69

  • retard mental moyen : QI de 35 à 49

  • retard mental grave : QI de 20 à 35

  • retard mental profond : QI inférieur à 20 

Clinique 

  1. déficiences légères :

  • 2/3 des déficiences, se manifeste par une inadaptation scolaire (retard de 3ans)

  • nécessite une pédagogie adaptée permettant l’apprentissage de la lecture et écriture 

  • ne sont généralement pas associées à des malformations ou handicaps

  • intégration sociale facile avec difficultés relationnelles et d’autonomie socio-économique  

  1. déficiences profondes :

  • diagnostic facile et précoce, retard psychomoteurs évident avec troubles du comportement constants 

  • souvent associées à des malformations et handicaps 

  • l’activité est réflexe d’allure psychotique (stéréotypé, agitation, cris…)

  1. déficiences moyennes :

  • souvent associées à des syndromes neurologiques ou dysmorphiques 

  • le vocabulaire reste réduit avec quelques acquisitions verbales

  • l’activité se manifeste par des conduites passives ou comportement impulsif (agressivité, antisociale) 

Diagnostic : trois critères essentiels pour le Dc 

  • fonctionnement intellectuels significativement inférieur à la moyenne : QI < 70 

  • déficits concomitants ou altération du comportement adaptatif

  • début avant l’âge de 18ans 

Dc différentiels : 

  1. états démentiels :

  • démence = déficit acquis  /  déficience mentale : déficit congénital précoce 

  1. psychose infantiles

  1. psychose à expression déficitaire :

  • retard intellectuel hétérogène, troubles du comportement

  1. dysharmonie évolutives :

  • retard intellectuel modéré, retrait affectif, mauvaise adaptation de la communication 

  1. pseudo-déficiences mentales :

  1. carence d’apport par le milieu :

  • carence éducative, insuffisance d’expérience 

  • carence affective précoce (insuffisance de stimulation) 

    • retard homogène prédomine sur l’acquisition du langage et du développement affectif 

  1. inhibition affective :

  • perte de l’intérêt et de l’investissement, puérilité, instabilité

  • opposition ou dépendance vis-à-vis de la famille 

  1. déficit sensoriels (prise en charge précoce pour éviter la fixation de la déficience) 

  • retard du langage, dyslexies, dysorthographie, dyscalculie en dehors de tout déficit mental 

  • dépister systématiquement des troubles de l’audition ou de la vision 

Diagnostic étiologique :

  1. déficiences endogènes :

  1. aberrations chromosomiques :

  • trisomie 21 : retard précoce et globale (QI entre 20 et 60)

  • trisomie 13, trisomie 18, maladie du cri de chat (déplétion du bras court de Ch5) 

  1. aberrations gonosomiques :

  • Sd de Klinefelter : arriération légère 

  • Sd de Turner : arriération modérée et inconstante X0

  • Sd du triple X, syndrome XYY 

  1. troubles du métabolisme protidique :

  • phénylcétonurie :

    • déficit en phénylalanine hydroxylase hépatique

    • les enfants sont blonds aux yeux clairs

    • troubles graves apparaissent dans les 2ème semestres et s’aggrave progressivement

    • institution d’un régime pauvre en alanine dès les six 1ères semaines de la vie

  • leucinose, tyrosinose arriération mentale inconstante 

  1. troubles du métabolisme glucidique :

  • galactosémie :

    •  déficit en galactotranferase,

    • Dc (examen des urines) évolution spontanément gravissime 

    • Suppression du galactose doit être précoce 

  • la fructosémie : régime sans fructose 

  • la glycogénose : mortelles en règle 

  1. troubles du métabolisme lipidique :

  • maladie de Gaucher : anomalie des cérébrosides 

  • maladie de Niemman Pick : anomalie de la sphingomyéline 

  • idiotie amaurotique : anomalie des gangliosides 

  1. autres troubles métaboliques :

  • hyperuricémie familiale 

  1. malformations crânio-cérébrales : hydrocéphalies, craniosténoses…

  2. hypothyroïdies  

  3. dysplasies neuro-ectodermiques congénitales : sclérose tubéreuse de Bourneville, maladie de Recklinghausen

  1. arriérations acquises 

  1. causes anténatales : toxo, CMV, rubéole 

  2. causes périnatales : ictère nucléaire, anoxie, traumatisme 

  3. causes postnatales : méningite, infections, encéphalites, malnutrition 

  4. causes inconnues 

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