Cours PDF résumés : DYSRAPHIES RACHIDIENNES

 

• Siège lombo-sacré 75%, dorsolombaire 20%, cervical rare 

• IRM examen de choix au diagnostic 

Spina bifida ouverte (APERTA) : ***

1. Myéloméningocèle :

• malformation grave de siège lombo-sacré 

• la moelle épinière est nue entourée d’une zone épithélio-méningée recouvert de peau malformée, collet large voir absent (plaque médullaire)  

• troubles neurologiques (para parésie à paralysie flasque totale)

• complication : hydrocéphalie

• malformations orthopédiques et viscérales 

• forme extrême : crânio-rachischisis non viable 

2. Méningocèle :

• Malformation congénitale bénigne : fermeture incomplète du rachis et dure mère

• Taille variable d’une noix à une orange

• Poche remplie de LCR avec éléments radiculo-médullaires normaux et en place 

• Peau saine et collet grèle et ferme

• Pas de troubles neurologiques 

3. Rachischisis localisé étagé (plaque médullaire) : ***

Spina bifida fermé

1. Spina bifida occulta :

• Forme bénigne intéressant le revêtement osseux

• Agénésie de l’arc postérieur de L5-S1, C1-C2

2. Syndrome de la moelle bas fixée :

• Filum terminal malformé épais court lipomateux 

• Troubles neurologiques et urinaires diagnostiqués à l’enfance ou adolescence (Dg IRM)

3. Diastématomyélite :

• Fente médullaire verticale divisant la moelle en 2 hémi-moelle par un éperon osseux fibreux 

• Chaque moelle se terminant par un étrier dural propre 

4. Fistule dermique congénitale :

• Dépression cutanée tapissée d’un épithélium squameux entourée d’hypertrichose 

• Méningites à répétition 

5. Les tumeurs congénitales 

Lipomes, tératome, kyste dermoïde 

Malformation associées :

• Dandy Walker, reflux vésico-urétéral, luxation des hanche, syndactylie, hyperpigmentation

Dépistage prévention :

• Anténatal : Echo 3D, amniosynthèse (dosage Ach estérase, alpha fœto-protéine), IRM

• Régime riche en acide folique et vitamine B1