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Cours PDF résumés : Hypercorticisme métabolique

Cours PDF résumés : Hypercorticisme métabolique

  • ↗ de la sécrétion de gluco CTC + ↗ inconstante d’androgènes et exceptionnellement de minéralo CTC

  • c’est un hypercorticisme endogène non freinable par la dexaméthazone 

  • il faut donc exclure : l’hypercorticisme iatrogène, fonctionnel (obésité)

  • les signes cliniques sont regroupés sous le Sd de Cushing 

  • étiologies : 

  • hypersécrétion ACTH d’origine hypophysaire avec ou sans adénome => maladie de Cushing

  • adénome ou carcinome surrénalien

  • rarement hypercorticisme paranéoplasique 

  • touche la femme 4/5 des cas, entre 30-40ans

3B DSHase               21B 11B                         18B

Cholestérol   pregnenolone   progestérone DOC             corticostérone             aldostérone 

            17 OH pregnenolone      17 OH progestérone            17 desoxy corticostérone              cortisol

                        DHEA                   androstendione             

violet : voie préférentielle ovarienne

vert : voie préférentielle ovarienne

Clinique : 

Phase de début : faciès rond, aménorrhée, HTA, diabète sucré

Phase d’état : 

  • Obésité : facio-tronculaire, visage rond bouffi, buffalo-neck (rétro cervicale), androïde

  • amyotrophie : MBS et MBI et signe du tabouret (sujet assis ne peut se lever) 

  • Signes cutanés : 

  • vergetures prédominant au niveau de l’abdomen

  • purpura et ecchymoses spontanées ou provoquées par le moindre traumatisme

  • peau fine fragile, acné, mycoses cutanées, séborrhée frontale

  • douleurs osseuses 

  • virilisation pilaire et troubles du cycle

  • troubles psychiques : euphorie, délire, dépression 

  • HTA, diabète sucré, infections fréquentes

Biologie : 

  • cortisol plasmatique >20ug/100ml en faveur d’un hypercorticisme

  • cortisol libre urinaire  >100ug/100ml

  • cortisol salivaire ↗ (spécifique)

  • rupture du cycle circadien : ↗ CP entre 16h et 00h

  • freinage minute : test de débrouillage 

  • freinage faible au dexométhazone : test diagnostic 

Diagnostic étiologique : 

  1. Adénome hypophysaire = adénome corticotrope (maladie de Cushing)

  • macro adénome responsable de Sd tumoral crânien : céphalées, troubles visuels, vomissement en jet

  • hypercorticisme + mélanodermie 

  • Biologie : 

  • ACTH et B-LPH (lipoprotéine hormone) ↗

  • freinage fort positif

  • test LVP et CRH  et métopyrone : positif explosif 

  • radio centrée sur la selle turcique (N ou légèrement ↗), TDM (si Tm> 5mm), IRM (si Tm>3mm) 

  • écho surrénale (↗bilatérale et symétrique)

  • scintigraphie à l’iodo-cholestérol : fixation bilatérale diffuse

  • TRT adénectomie sélective (si adénome vu) ou hémi hypophysectomie (si adénome non retrouve)

  • si échec : radiothérapie + surrénalectomie bilatérale

  • Sd de Nelson : adénome réactionnel à la surrénalectomie bilatérale 

  1. Maladie Cushing avec ou sans micro adénome : + fréquente

  • idem  mais plus atténué

  • IRM +++ => micro adénome

  • TRT idem que précédent 

  1. Adénome surrénalien : 

  • hypercorticisme sans mélanodermie 

  • Biologie : 

  • ACTH et B-LPH ↘↘

  • freinage fort négatif

  • test LVP et CRH  et métopyrone : négatifs 

  • TDM image ronde encapsulée homogène

  • écho surrénale détecte les Tm >7mm

  • TRT : surrénalectomie unilatérale

  1. Carcinome surrénalien = cortico-surrénalome

  • AEG + hypercorticisme + hyper androgénie

  • Tm palpable le plus souvent maligne

  • Biologie : 

  • ACTH et B-LPH ↘↘

  • freinage fort négatif

  • testostérone et delta 4 ↗

  • écho surrénale : masse volumineuse > 10cm

  • TDM/IRM : métastases

  • TRT : exérèse la plus large possible + chimio post op / chimio seule si métastases

  1. Sd Cushing paranéoplasique :

  • AEG + hypercorticisme pauvre +  mélanodermie importante

  • Biologie : 

  • ACTH et B-LPH (lipoprotéine hormone) ↗

  • LPH/ACTH >2

  • freinage fort négatif

  • alcalose métabolique avec hypokaliémie

  • Tm responsables +++ : bronchiques, thymiques, pancréatiques

Traitement : 

  • médical anti cortisolique de synthèse : 

  • OP’DDD (mitotane) bloqueur enzyme de synthèse de cortisol

  • Aminogluthémide, métopyrone

  • Kétoconazole : bloqueur enzymatique des stéroïdes

  • Associer HHC car ils entrainent une IS

  • chirurgie selon l’étiologie