Cours PDF résumés : HYPERPARATHYROÏDIE
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hyperfonctionnement primaire : hyperplasie, adénome bénin ou carcinome
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hyperfonctionnement secondaire : à une carence calcique ou autonomisation d’une glande parathyroïde
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exceptionnellement il s’agit d’un Sd paranéoplasique (sécrétion d’un facteur PTH like)
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hyperparathyroïdie primaire :
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sécrétion de PTH élevée inappropriée à la calcémie
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sécrétion accrue par augmentation de la masse des glandes ou diminution de la sensibilité cellulaire au calcium (feed back négatif inopérant)
Clinique :
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03 formes peuvent résumer l’hyperparathyroïdie, isolées ou coexistantes :
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formes osseuses :
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rare, ostéite fibro-kystique d’Albright
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clinique : douleurs osseuses, fractures pathologiques, tassement vertébraux, chutes dentaires
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radiologie :
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déminéralisation osseuse
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lacune sous périosté, ou intra corticale au niveau des os long
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lésions destructrices kystiques
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histologiquement : ostéopénie + fibrose extensive
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biologiquement : PTH 10x la normale
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formes rénales lithiasiques :
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signe d’appel le plus important, atteint le sujet jeune surtout
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clinique : associe
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colique néphrétique, polyurie, lithiase bilatérales récidivantes
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insuffisance rénale aigue par obstacle, néphrocalcinose
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biologique : PTH 3x la normale calciurie importante avec absorption digestive de calcium élevée
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formes non spécifiques :
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manifestations articulaires
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chondrocalcinose articulaire diffuse, arthropathie
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goutte authentique (hyperuricémie secondaire à l’hyperparathyroïdie)
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manifestations fonctionnelles liées à l’hypercalcémie :
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AAA, polyurie-polydipsie
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Constipation, anorexie, nausées vomissements liés à l’hypercalcémie
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Troubles psychiques : dépression, mélancolie, trouble de la mémoire, désorientation temporo-spatiale
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manifestations digestives liées à l’hyperparathyroïdie
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UGD, pancréatite chronique
Biologie :
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Hypercalcémie, hypophosphorémie, hypercalciurie, hyperphosphaturie, hyperuricémie +++Q
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Phosphatase alcaline augmentées, hypomagnésémie
Etiologies :
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adénome unique simple : 84% des cas, le plus souvent inférieur parfois ectopique
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hyperplasie de la glande : 10%
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adénomes multiples
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cancer parathyroïdien : 3%, tableau sévère résistant avec métastase pulmonaires et hépatiques
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l’hyperparathyroïdie primaire peut être isolée ou faire partie d’un syndrome regroupant des néoplasies endocriniennes NEM (néoplasie endocrinienne multiples)
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NEM I : autosomique dominante dans 50% des cas
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hyperparathyroïdie : adénome unique ou multiples
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tumeurs hypophysaire : prolactinome, cushing, acromégalie, adénome chromophore non sécrétant
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tumeurs pancréatiques : gastrinome, insulinome, somatostatinome…
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tumeurs surrénaliennes.
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les 4 associées => Sd de Werner
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NEM II :
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II.a : plus fréquent, Sd de Sipple = hyperparathyroïdie primaire + phéochromocytome + CMT
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II.b : associe phéochromocytome et CMT sans hyperparathyroïdie
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hyperparathyroïdie secondaire :
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secondaire à une hypocalcémie soutenue et prolongée, se voit dans :
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insuffisance rénale chronique
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déficit carentiel
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insuffisance rénale chronique
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trouble de la biosynthèse de la vit D => diminution de l’absorption intestinale
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rétention de phosphate => diminution du calcium total
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clinique : douleurs osseuses, calcification partout dans le corps (sous cutanée, cœur, poumon…)
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biologie : insuffisance rénale, hypocalcémie, hyperphosphorémie, PTH élevée
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carence calcique :
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rachitisme chez l’enfant, ostéomalacie chez l’adulte
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elle peut être en rapport avec une maladie cœliaque (↓ de l’absorption de calcium)
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hyperparathyroïdie paranéoplasique :
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Tm épidermoïde (sein, ovaire, utérus, rein, bronches)
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tumeurs carcinomateuse, tumeurs hépatopathique
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sécrétion de PTH rp qui a les mêmes effets que la PTH,
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l’hypercalcémie induite par la PTH rp freine la sécrétion de la PTH vraie
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biologie : hypercalcémie, hypophosphorémie, PTH plasmatique diminuée
Traitement :
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symptomatique :
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corriger toute calcémie > 120 mg/l
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réhydratation : SSI 3-4l/24h
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hypocalcémiants : biphosphonate
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lasilix : augmenter la calciurèse
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oligo-anurie : épuration extra rénale
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traitement de fond :
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hyperparathyroïdie primaire :
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résection chirurgicale formelle, retirer sous anesthésie locale si CI à la chirurgie
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hyperparathyroïdie secondaire :
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traitement substitutif : calcium, vit D, chélateurs phosphorés (gel d’albumine)
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