Cours PDF résumés : HYPOPARATHYROÏDIES

• carence partielle ou totale en PTH, 2 groupes

• Hypoparathyroïdies vraies : absence de sécrétion de PTH

• Les pseudo-hypoparathyroïdies : liées à un défaut d’action de la PTH conduisant à une hypersécrétion de cette hormone 

Actions de la PTH

• os : résorption osseuse

• rein : réabsorption distale de calcium + diminution de la réabsorption proximale de phosphore

• intestin : augmentation réabsorption calcium et du phosphore 

Clinique : 

1. manifestations neuropsychiques

• crise de tétanie dans 90% des cas 

• début  paresthésies des extrémités et de la région péribuccale 

• contractures généralisées ou localisées au membre sup (main d’accoucheur), face (aspect de museau de tanche) au membre inférieure (spasme carpo-pédale)

• spasme laryngé ou bronchospasme dans les formes graves (nourrisson surtout)

• comitialité 

2. signes musculaires

• signes de Chvosteck percussion de la joue entraine la contracture de la lèvre supérieure 

• signe de Trousseau correspond à la contraction spastique des fléchisseurs du carpe et des phalanges et du muscle extenseur des doigts, dit « en main d’accoucheur », faisant suite à la mise en place d’un brassard gonflé au-dessus de la pression systolique afin d’occlure l’artère brachiale. Ce signe est retrouvé en cas d’hypomagnésémie et d’hypocalcémie

3. signes extra pyramidaux : 

• rares, dystonie, dykinésie, torticolis

4. troubles psychiques :

• troubles de l’humeur dépression, agitation, insomnie, hallucination, altération intellectuelle 

5. troubles trophiques : calcipénie chronique 

• peau sèche, squameuse, phanères cassants, ongles striés, émaille dentaire érodé + retard dentition 

• candidose cutanéo-muqueuse

• calcification des noyaux gris centraux (Sd de FAHR)

Paraclinique :

1. biologie

• hypocalcémie, hyperphosphorémie, hypocalciurie, hypophosphaturie

• magnésium normal, une hypomagnésémie sévère chronique peut entrainer une hypocalcémie secondaire 

• PTH basse dans les formes vraies, PTH élevée dans les pseudo-hypoparathyroïdie 

2. épreuves dynamiques 

• perfusion lente de PTH synthétique

• hypoparathyroïdie vraie : augmentation de l’AMPc néphrogénique et de la phosphaturie 

• pseudo-hypoparathyroïdie : test négatif 

• test d’hypocalcémie provoquée : 

• dans les formes partielles, l’administration de chélateurs de calcium (EDTA) n’entraine pas d’élévation de la PTH 

Etiologies 

1. hypoparathyroïdies vraies :

1. hypoparathyroïdie post opératoire : la plus fréquente 

2. hypoparathyroïdie auto immune : 

• polyendocrinopathie type I : Sd de WHITAKER (hypoparathyroïdie, insuffisance surrénalienne :maladie d’Adisson et candidose cutanéo-muqueuse chroniques)

3. absence congénitale des glandes parathyroïdes :

• syndrome de DI GEORGE : dysembryogénèse du 3ème arc brachial => agénésie thymique et parathyroïdienne 

4. maladies infiltratives : hémochromatose, amylose, sarcoïdoses, tuberculose

5. hypoparathyroïdie transitoire : chez le nouveau né, inhibition transitoire de la PTH

6. hypoparathyroïdie fonctionnelle : secondaire à une hypomagnésémie sévère 

2. pseudo-hypoparathyroïdies :

• très rares souvent familiales caractérisées par la résistance des tissus cibles (os, rein) à la PTH

• type I : déficit quantitatif en protéine G5

• type II : anomalie cytosolique en aval de la production d’AMPc 

• cliniquement : 

• hypoparathyroïdie + syndrome dysmorphique (syndrome d’Albright)

• petite taille faciès lunaire obésité, brachymétacarpie (4, 5ème), génu valgum, 

• calcification sous cutanée, musculaires et péri articulaires 

• débilité mentale

• biologiquement : hypocalcémie, hypophosphorémie avec PTH élevée + test à la PTH exogène négatif

Traitement :

1. traitement d’urgence d’une hypocalcémie :

• calcium en IV directe 1-2g relayé en perfusion 3-10g/24h 

2. traitement de fond :

• vitamine D et dérivées 

• apport quotidien de sels de calcium