Cours PDF résumés : Insuffisance surrénalienne
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Déficit de sécrétion des hormones cortico-surrénaliennes (gluco, minéralo CTC et androgènes)
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La maladie devient symptomatique s’il y a atteinte > 90% du parenchyme surrénalien
IS primaire : maladie d’Addison
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Déficit partiel :
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hypoglycémies post prandiales précoces
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hypotensions artérielles orthostatiques modérée
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Déficit complet :
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Gluco CTC :
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hypoglycémies, troubles gastro-intestinaux
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Minéralo CTC :
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↘ de l’excrétion rénale de K+ => ↗ kaliémie
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↘ de l’excrétion rénale de H+ => acidose modérée
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↘ de la rétention sodée => ↘ volémie, ↘TA, déshydratation
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↘ du tonus adrénergique vasculaire => collapsus et EDC
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Androgènes :
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↘ libido et pilosité
IS secondaire :
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anomalie de la sécrétion hypophysaire d’ACTH et hypothalamique de CRH => ↘ gluco CTC et androgènes
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les minéralo CTC sont normaux
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IS aigue => ↘TA, DHA, EDC (Etat De Choc)
Etiologies :
IS primaire :
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Auto immune la plus fréquente dans les pays développés :
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immunité cellulaire : infiltration lymhoplasmocytaire
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immunité humorale : production d’AC anti-cytochrome P450
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Polyendocrinopathie type 1 :
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prédominance féminine, transmission AR, absence d’association HLA
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Sd Whiteker : maladie d’Addison (IS) + ↘parathyroïdie + candidose buccale
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Polyendocrinopathie type 2 :
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prédominance féminine, transmission récessive ou dominante, association HLA
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Sd Schmidt : maladie d’Addison + thyroïdite d’Hashimoto (hypothyroidie) + diabète 1 + insuffisance gonadique
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TBK : la cause la plus fréquente dans nos pays
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Autres causes :
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Granulomatoses
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Adrénoleucodystrophie : anomalie du métabolisme des AG à chaine longue
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adrénomyéloneuropathie
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SIDA
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métastases
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Sd de résistance familiale à l’ACTH
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Déficit enzymatique : 21 et 17 B-Hydoroxylase
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Sd des AC anti-phospholipides
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Hémorragie surrénalienne
IS secondaire :
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Adénome hypophysaire
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iatrogène +++ : CTC au long terme
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métastases, post radio, trauma ou chirurgie crânienne, hypophysite AI
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sarcoïdose, histiocytose, hémochromatose,
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selle turcique vide primaire, apoplexie, Sd de Sheehan
L’apoplexie est un foyer d’infiltration hémorragique, avec ou sans nécrose, sans oblitération, ni lésion vasculaire. Ces lésions, dues à une perturbation circulatoire fonctionnelle, s’observent principalement dans le pancréas et l’appareil génital féminin et surviennent en période d’activité fonctionnelle (digestion pour le pancréas, activité hormonale pour la sphère génitale).
Clinque :
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AAA, soif intense, ↘TA orthostatique, troubles digestifs (vomissements)
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IS primitive : mélanodermie du fait du taux ↗ d’ACTH
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IS secondaire : insuffisance antéhypophysaire (thyroïdien et gonadique) ou Sd tumoral hypophysaire (HIC)
Bilan hormonal :
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Cortisol à 8h du matin
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↘ cortisol plasmatique < 83 n.mol => IS
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cortisol plasmatique de base normal > 525 n.mol
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si taux cortisol intermédiaire => faire test dynamique au synacthène (ACTH like)
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ACTH
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ACTH ↗ > 100pg/ml + aldostérone ↘ + rénine ↗ => IS primaire
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ACTH ↘ => IS secondaire
Radiologie :
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TDM surrénalienne : atrophie (auto immune) calcifiée (TBK) grande taille (infection)
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TDM H-H : Tm, Hypophysite, selle turcique vide
Traitement :
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IS aigue
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perfusion de 3L NaCl (jamais de K !!!!!!!!!!!!) +++++++++Q
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injection 100mg HHC en IV toutes les 6H
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injection de minéralo CTC (Syncortyl) en IM toutes les 12H
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les gluco CTC à forte dose ont le même effet que les minéralo CTC
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TRT d’entretien :
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Gluco CTC : Hydrocortisone per os : 2/3 le matin à 8H et 1/3 le soir à 16H
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Minéralo CTC : 9 α fludrocortisone
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consommation de sel
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Education du malade :
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TRT à vie tous les jours à 8h et 16h
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modifications TRT si infections mineurs => doubler les doses d’hydrocrtisone
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consulter en urgence en cas de vomissements
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n’utiliser jamais de diurétiques, de régime ½ sel ou sans sel ou laxatifs
R !!! dans la mdie d’Adisson : AC anti 21 hydroxylase ou anti corticosurrenale
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