Cours PDF résumés : LA MYASTHENIE

 

• Maladie chronique auto-immune 

• Déficit de conduction de l’influx nerveux à la jonction neuro-musculaire

• 2 pics (<35 et >50 ans) 

• Grave à cause des épisodes d’I Respiratoires A

Physiopathologie : 

• Diminution du nombre de récepteurs de l’Ach (mécanismes) : 

• Existence d’Ac sériques anti récepteurs Ach (augmentent la dégradation des rec)

• 80% des myasthéniques présentent une anomalie thymique (thymome ou hyperplasie thymique) : le LT myasthénique produit des Ac anti R Ach

• Existence d’Ac anti fibres musculaires striées

Clinique :

• Les signes sont fréquents le soir, déficit moteur provoqué par l’effort ou aggravé par la fatigue et disparaissent au repos

• Troubles oculaires : diplopie + ophtalmologie (jamais d’anomalies pupillaires), ptosis asymétrique

• Troubles de la déglutition et dysphonie

• Difficulté à la mastication et chute de la mâchoire

• Diplégie faciale (diminution de l’occlusion palpébrale et impossibilité de siffler)

• Faiblesse des muscles de la nuque et des muscles respiratoires

• Jamais d’abolition des réflexes

Classification : 

• Groupe 1 : forme oculaire bénigne, répond au TRT, peut évoluer aux groupes 2 et 3

• Groupe 2 : généralisée d’installation progressive sans troubles respiratoires

• 2a : pas d’atteinte pharyngée, répond au TRT

• 2b : atteinte pharyngée, répond au TRT

• Groupe 3 : généralisée d’installation aigue avec troubles respiratoires

• Groupe 4 : généralisée grave chronique, ne répond pas au TRT

EMG : bloc neuro-musculaire

Test pharmacologiques : si négatifs ils n’excluent pas le dc

• Test au tensilon (chlorure d’hydrophonium) : + si disparition du ptosis en 1mn

• Test à la prostigmine (dc de certitude) : + si disparition du ptosis en 15-30mn

Dosage des Ac anti R Ach

TDM à la recherche d’un thymome

TRT

1. Ventillation mécanique

2. TRT symptomatique : Anticholinestérasiques (Néostigmine, Pyridostigmine (en Algérie)

3. TRT étiologique : tymoméctomie, plasmaphérèse, immunosuppresseurs, CTC

Médicaments CI : ATB, myorelaxant, BB, psychotropes, contraceptifs 

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