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Cours PDF résumés : Leucémie aigue

Cours PDF résumés : Leucémie aigue


Ce sont des hémopathies malignes dues à la prolifération dans la MO de leucocytes immatures (blastes) : 

  • lymphoblastes : LAL

  • myéloblastes : LAM

Epidémiologie :

  • LAL : plus fréquente chez l’enfant et de meilleur pronostic

  • LAM : plus fréquente chez l’adulte

Etiologies :

  • Cause inconnue

  • FDR LAM : anémie de Fanconi, trisomie 21, turner, klinfelter exposition au benzen et radiations ionisantes

  • FDR LAL : secondaire à une chimiothérapie

Clinique :

  • cette prolifération s’accompagne de s. d’insuffisance médullaire : 

  • avec passage blastes dans le sang  

  • et envahissement des autres organes lymphoïdes (ggl, rate) => ADP + SPM

  • et augmentation de la pression de la MO => douleurs osseuses

  • autres : 

  • LAM : hypertrophie amygdalienne et gingivale, chlorome : prolifération de blastes dans les parties molles (orbites) de couleur verdâtre liée à la présence de peroxydes

  • Atteinte méningée : rare au début, atteinte d’un nerf crânien

  • Atteinte testiculaire ou ovarienne : constitue un mode de rechute

Biologie : 

  • NFS : 

  • anémie normocytaire normochrome arégénérative, 

  • thrombopénie

  • hyperleucocytoses (blastes) , Globules blancs: normal / élevé / diminué  neutropenie++++

  • frottis : neutropénie constante <1500 et présence de blastes

  • médullogramme : indispensable et confirme le diagnostic +++++++++

  • les cellules myéloïdes sont remplacées par les blastes 

  • LAL : envahissement massif 70-100%

  • LAM : envahissement partiel : 30-50%

  • Tx de blastes >20% (limite diagnostic)

Les blastes : cellules jeunes, chromatine fine, cytoplasme réduit basophile

Pas la peine de faire une PBO  car risque hémorragique sauf si impossiblité d’aspiration dans le médullogramme

  • LAL : ne contient pas de granulations

  • LAM : contient des granulations qui s’agencent en bâtonnet d’Auer

  • Colorations cytochimiques :

  • LAL : Peroxydase et noir Soudan négatifs et PAS positif

  • LAM : Peroxydase et noir Soudan positifs et PAS négatif

  • Etude cytologique : 

  • LAL : 3 types (1,2,3) => LAL3 (lymphome type Burkitt) TRT et Pc différent

  • LAM : 7 types

  • Immuno-marquage : distinction entre les types de LA

  • LAL : T (CD2-5-7) B (CD19-20-22) 

  • LAM : CD13, CD33, CD117 

Bilan d’extension : PL + étude cytologique  + TTX

Bilan pré thérapeutique :

  •  ECG, FO, PL (LAL, LAM4-5, LA hyper leucocytaire)

  • groupage, bilan hépatique, rénal et phosphocalcique, glycémie, ionogramme, sérologie virale

CAT :

  • extra hospitalière : 

  •  !!!!!ne pas prescrire de CTC parce qu’ils entrainent une rémission de blastes => retard diagnostic !!!!

  • proscrire les AINS : risque de thrombopénie 

  • TRT symptomatique : transfusion sanguine (si Hb <7 , plqt <10000 et < 20000 si F° associée) , ATB

  • Hospitalière :

  1. Chimiothérapie :

  • LAL : 

  • Entracyclines : toxicité cardiaque

  • Vincristine : toxicité neurologique et rénale, iléus paralytique

  • Asparaginase : toxicité digestive

  • Prédnisone

  • LAM :

  • Entracyclines

  • Aracytine : toxicité medullaire

  • TRT d’entretien (1 à 3ans)   et   > 3ans pour les localisations méningées

  1. Greffe de moelle indications :

  • Age <50ans

  • Toutes les LAM dès la 1ère RC

  • LAL après 2ème RC ou 1ère RC + éléments de mauvais pronostic

Eléments de mauvais pronostic :

  • Age adulte

  • Forme hyper leucocytaire 

  • Retard d’obtention d’un RC

  • Certaines anomalies cytogénétiques et certains types immunologiques

R !!!

Blastes = cellules jeunes riche acides nucleiques🖛lyse tumorale→cmplc° metaboliques:insf renale ,k+,Na+ etc….

Blastes taux Normal < 5%     si    5% <BLASTES< 19%  synd myélodysplasique