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Cours PDF résumés : LEUCEMIE MYELOÏDE CHRONIQUE

 

Cours PDF résumés : LEUCEMIE MYELOÏDE CHRONIQUE

  • Hémopathie maligne monoclonale caractérisée Sd myéloprolifératif portant sur 1 ou 2 lignées myéloïdes à point de départ médullaire sans blocage de maturation cellulaire 

  • La myélémie est le passage dans le sang de précurseurs des granulocytes, comme des myélocytes et des métamyélocytes, ou plus rarement des promyélocytes et des myéloblastes (précurseurs encore plus jeunes).

  • Caractérisée par une anomalie cytogénétique acquise (translocation 9 « ABL » ,22 « BCR » = chromosome de Philadelphie) => code pour une Proteine anormale à forte activité tyrosine kinase 

  • Evoluent en 3 phases :

  1. phase chronique progressive ou myélocytaire (contrôlable par chimiothérapie), il y’a inhibition de l’apoptose => accumulation de cellules granuleuse paraissant normales portant une anomalie chromosomique 

  2. phase de transition ou d’accélération

  3. phase aigue ou crise blastique faisant suite inéluctablement à la phase 1 (mortelle sans recours à la greffe), d’autre anomalie cytogénétique apparaisse chez les cellules malignes 

  • considéré comme maladie professionnelle si exposition > 5ans au benzène ou radiations ionisantes 

Clinique :

  • circonstance de découverte

  • SPM, Asthénie amaigrissement 

  • Fortuite

  • Complications : thromboses (priapisme, infarctus splénique), altération de la fonction plaquettaire, crise de goutte 

  • Forme typique :

  • âge 20-50ans

  • SPM dans 90% des cas d’évolution récente, volume variable sans HTP ni ADP

  • Rarement HPM

Paraclinique :

  • hémogramme est l’examen clef dans les formes typiques 

  • FNS : 

  • hyperleucocytose > 50.000 peut aller jusqu’à 400.000

  • GR : normaux/ anémie modérée normocytaire arégénérative

  • Plaquettes : normales ou légère augmentation ou diminution 

  • Les trois lignées granulocytaires sont augmentées : éosinophiles (1 à 10 %), basophiles (2 à 4 %). Cette augmentation des trois lignées est très caractéristique de la LMC

  • frottis sanguin :

  • PNN augmenté 

  • Myélémie harmonieuse > 20% (passage dans le sang de myéloblaste, promyélocyte, myélocytes, métamyélocyte)

  • Pas d’anomalie des GR

  • au total sujet jeune 20-50ans, SPM, hyperleucocytose >50.000, myélémie > 20%

  • dans les formes atypiques 

  • si SPM récente, hyperleucocytose <50.000, myélémie <20% faire :

  • caryotype à la recherche du Ch de Philadelphie 

  • dosage des Phosphatases Alcalines effondré voir nul

  • PBO : hyperplasie granuleuse + diminution des espaces médullaires + absence de myélofibrose

DC différentiel 

  • SPM myéloïde chronique chez sujet âgé 

  • âge > 70ans, SPM ancienne 

  • GB < 50.000, myélémie <20%, GR dysmorphique

  • PBO : présence de myélofibrose

  • Caryotype : absence de  chr philadelphie

  • réaction leucémoide : 

  • TBK, cancer, infections

  • Myélémie modéré au frottis, caryotype négatif 

Evolution : survie sans TRT 2 à 4ans 

  • phase myécolcytaire

  1. sous TRT classique (monochimiothérapie)

  • hydréa, busulfan (conditionnement de la greffe de moelle)

  • TRT adjuvant : boissons alcaline abondante + zylorique (hypo-uricémiant)

  • Incidents, accidents : toxicité, signes digestifs, lésions cutanée-muqueuse (aphtes),risque d’ABRT donc CI chez la femme enceinte .

  • Surveillance de l’hémogramme + maintient d’une dose d’entretien visant à maintenir les GB entre 4000 et 10.000 

  1. sous TRT moderne 

  • interféron inhibe la tyrosine kinase 

    • utilisé seul ou en association à la chimio

    • rémission hématologique dans 40% des cas + diminution > 35% de cellules Ph+ dans la moelle 

    • cout élevé et bcp d’effets indésirables 

    • toléré chez la femme enceinte +++

  • greffe de moelle : seul TRT curatif (risque d’infections, rejet de greffon, rechute dans 20% des cas)

  • leucophérèse : indiquée en cas de thrombose 

  • complications : peuvent survenir avant ,au cours et après TRT

  • liées à l’hyperleucocytose : thrombose, infarcissement 

  • liées à la thrombopathie : hémorragie muqueuse

  • crise de goutte

  • colique néphrétique

  • phase d’accélération : dure  6-8mois

  • fièvre et amaigrissement SPM, 

  • hyperleucocytose ne répondant pas au TRT, Anémie ou thrombopénie

  • Majoration de la basophilie sanguine >20%

  • Blastose sanguine < 30%

  • Transformation aigue (acutisation) : évolution fatale en quelque mois

  • transformation myéloïde parfois lymphoïde, AEG

  • Aggravation de l’anémie et de la thrombopénie (syndrome d’insuffisance médullaire)

  • SPM augmente de volume, ADP, douleurs osseuses 

  • Blastose >= 30%

  • Répond parfois à la chimiothérapie agressive la régressant à la phase chronique 

  • indications

  • sujet < 50ans : hydrea + greffe de moelle 

  • sujet > 55ans : hydrea + interféron améliore la survie

qlq Ajouts 

Nouvelle thérapie :

  • STI 571( imatinib mésylate ou Glivec)

  • Molécule récente. Agit spécifiquement contre les cellules cancéreuses 

  •   Inhibe la tyrosine-kinase.

  • Induit la lyse de toute cellule exprimant bcr-abl 

  • Place majeure dans le traitement LMC

  •   Très efficace dans la phase chronique ( 98% réponses hématologiques, > 50% R Cy et même des RM )

Facteur pc :

  • Score de Sokal 

   Le score pronostique de Sokal reste le plus utilisé. 

    4 facteurs pronostiques indépendants : l’âge, la taille de la rate, le pourcentage de blastes sanguins et la numération plaquettaire.

    Risque faible: score < 0,8

    Risque intermediaire: score entre 0,8 et 1,2

    Haut risque: score > 1,2

le signe majeur est la splénomégalie, quasi constante, de volume variable, parfois très volumineuse, au bord antérieur crénelé, à la surface lisse, de consistance ferme et souvent mobile  avec la respiration, non douloureuse.


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