Cours PDF résumés : MALFORMATION DE LA CHARNIERE OCCIPITO-VERTEBRALE

 

• Anomalies morphologiques embryologiques de la jonction cranio-vertébrale (os, méninges et nerfs)

• 70% masculine, révélées vers 20-30 ans

• Facteurs révélateurs : traumatismes, infections ORL virales

1. Malformations osseuses

• Impression basilaire : enfoncement du pourtour du trou occipital dans le crâne avec diminution de la FCP. asymptomatique

• Fusion de l’atlas à l’occiput : torticolis congénital

• Fusion de plusieurs vertèbres cervicales (C2 à C5) : asymptomatique

• Dislocation altoïdo-axoïdienne : grave, compression antérieure de la ME sur l’odontoïde et compression postérieure de la ME sur l’arc post de l’atlas

• Spina bifida cervicale 

2. Lésions nerveuses 

• Lésions secondaires à l’anomalie de la charnière : 

• directes : compression de la jonction bulbo-médullaire

• indirectes : anomalies vasculaires et méningées

• dysplasies nerveuses : 

• maladie d’Arnold Chiari : descente dans le canal rachidien du TC (bulbe et ½ inf du V4 et d’une partie du cervelet) ce qui entraine une compression bulbo médullaire avec blocage de l’écoulement du LCR et hydrocéphalie

 

3. Anomalies vasculaires et méningées

Clinique :

• Signes cervicaux

• Blocage de la nuque, crises douloureuses cervicales avec torticolis à répétition

• Vertiges, troubles de la déglutition

• Cou court

• Paresthésie du cou et du dos des mains

• Signes neurologiques

• Troubles sensitivo-moteurs + vertiges

• Période d’état : Sd bifocal cérébro-bulbo-médullaire

• Sd bulbaire : atteinte du IX, X, XI, XII

• Sd cérébelleux 

• Sd médullaire : parésie voir paralysie

Examens complémentaires : 

1)  Radio du crâne : incidences de Worms (bouche ouverte : visualise le trou occipital, les rochers, atlas) et de Hirtz (visualise C2, trou occipital)

2) TDM/IRM +++ 

TRT : chirurgical 

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