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Cours PDF résumés : Purpura thrombopénique idiopathique

Cours PDF résumés : Purpura thrombopénique idiopathique


 Sd hémorragiques spontanés cutanés + Sd hémorragiques muqueux et viscéraux + thrombopénie <50.000 due à la destruction périphérique des plaquettes sans étiologie décelable

  • Fréquente chez l’adulte jeune et l’enfant ,,,,, Dg d’exclusion !!!

Clinique :

  • Début aigu chez l’enfant et progressif chez l’adulte

  • Sd hémorragique spontané cutané (pétéchies, ecchymoses, vibices) muqueux (bulles endobuccales, épistaxis)  et viscéral (oculaires, digestives, cérébro-méningé)

  • Examen clinque normal : absence de Sd infectieux, SPM, HPM

Biologie :

  • NFS :

  • Thrombopénie <50.000

  • Thrombopénie grave <10.000

  • Anémie normocytaire normochrome régénérative 

  • Si hémorragie récente abondante : macrocytaire

  • Si hémorragie prolongée : microcytaire

  • Hyperleucocytose d’entrainement

  • Frottis :

  •  confirme la thrombopénie, plaquettes de grande taille

  • Légère myélémie <10%

  • Médullogramme indispensable devant toute thrombopénie isolée => préciser l’origine centrale ou périphérique 

  • Si thrombopénie périphérique : moelle normale, lignées érythroblastiques et granuleuses normales avec richesse importante en mégacaryocytes de grande taille

  • Bilan d’hémostase :

  • Temps de saignement augmenté

  • TP et TCA normaux

  • Test de Dixon : présence quasi constante d’IgG fixés sur la surface des plaquettes 

Caractères 

Aigue 

Chronique 

Age

2-6 ans

Adulte jeune

Sexe 

H=F

3F = 1H

ATCD infectieux

Notion d’infection 1-3s avant l’apparition du purpura

Aucune notion d’infection

Début 

Brutal 

Insidieux 

Bulles endo buccales 

s. de gravité

Absentes

Plaquettes 

< 20.000

30.000-80.000

Durée 

2-6 semaines

> 6 mois

évolution

spontanément favorable 80% des cas

Variable 

Diagnostic positif : 5 critères

  • Thrombopénie

  • Richesse de la MO en mégacaryocytes

  • Absence d’étiologies

  • Absence de SPM

  • Test Dixon positif

Diagnostic différentiel : 

  • thrombopénie central (insuffisance médullaire, leucémie aigue, métastases médullaires) : NFS pancytopénie, médullogramme mégacaryocytes rares ou absents

  • éliminer les autres thrombopénies périphériques :

  • hypersplénisme

  • perte sanguine excessive 

  • diminution de la durée de vie des plaquettes (CIVD, destruction immunologique, médicamenteuse)

  • maladies générales : LED, leucémie lymphoïde chronique, anémie hémolytique

Traitement : 

  • TRT symptomatique :

  • Proscrire l’activité physique et les médicaments interférant avec l’hémostase primaire (Aspirine)

  • Transfusion sanguine si anémie sévère , CUP et CSP sont Contres Indiqués sauf pc vital mis en en jeu

  • Progestatifs pour bloquer le cycle féminin 

  • TRT spécifique

  • CTC 1mg/kg/j pendant 3-4semaine

  • Si réponse + (disparition du Sd hémorragique en 1-2j et NFS normale en 7-8j) => diminuer les doses progressivement

  • Si réponse – => diminuer les doses rapidement jusqu’à l’arrêt et maintenir une dose hémostatique 0.25mg/kg/j

  • Ig polyvalents chez l’enfant ,plqt chargées en leucoblastine, plasmaphérèse

  • Splénectomie : CI avant l’âge de 6ans , vaccination

  • Chimiothérapie : Endoxan

  • Immunosupresseurs ( en 3ème intention car risq LA): vincristine, cyclophosphamide

Résultats :

  • La réponse dépend de l’âge

  • Enfants : 80% rémission spontanée

  • Adultes :

  • 1/3 rémission complète

  • 1/3 rémission partielle

  • 1/3 échec => splénectomie

Evolution : Aplasie médullaire, HDK , Mdie de système

le syndrome d’Evans ( AHAI + PTI )est une maladie autoimmune rare associant une anémie hémolytique autoimmune avec un test de coombs positif et une thrombopénie le plus souvent ou une neutropénie.