Cours PDF résumés : SCLEROSE EN PLAQUE SEP
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Maladie inflammatoire auto-immune chronique du SNC
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Touche surtout la femme entre 20 et 40ans
Neuropathologie :
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Plaques de démyélinisation à l’emporte pièce qui siègent au niveau de la substance blanche
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Dissociation myélino-axonale : respecte les axones au début de la maladie
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La plaque est le siège d’inflammation qui disparait et laisse place à de la gliose astrocytaire
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Les plaques sont multiples prédominent dans les régions péri ventriculaire, ME, voies optiques
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Bloque de conduction réversible mais la dégénérescence axonale irréversible
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Sensible aux variations environnementales
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Facteurs génétiques (association HLA A3, B7, Dr2), et environnementaux
Clinique :
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Neuropathie optique rétrobulbaire :
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Baisse de l’acuité visuelle en quelques heures, scotome, trouble visuel des couleurs, douleur à la mobilisation du globe oculaire
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FO normal 90%, la récupération de l’acuité visuelle dans 75% des cas en moins de 6mois
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Manifestations sensitives :
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Fourmillements
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Signe de Lhermitte (atteinte cordonale post) : lorsque le patient baisse la tête, il a la sensation de décharge électrique au niveau cervical parcourant le rachis
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Manifestations motrices :
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Atteintes pyramidales : signe Babinski positifs, exagération des ROT, abolition des réflexes cutanées abdominaux (RCA), déficit moteur spastique des membres inférieurs
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Troubles oculomoteurs :
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Diplopie (atteinte du VI)
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Ophtalmoplégie intranucléaire (atteinte de la bandelette longitudinale postérieure)
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Troubles vestibulaires et cérébelleux :
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Ataxie, vertiges, nystagmus
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Troubles sphinctériens :
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Dans les formes évoluées (atteinte médullaire)
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Autres Manifestations :
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Atteinte des paires crâniennes, fatigue, troubles cognitifs
Evolution :
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La poussée : apparition de symptômes durant plus de 24h ou leur répartition après une rémission de plus d’un mois
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La rémission : amélioration > 1mois de singes ayant durés > 24h
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La progression : majoration sans stabilisation des symptômes > 6mois
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La forme rémittente : la plus fréquente, évolue par poussées rémissions
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La forme progressive continue : forme du sujet âgé > 40ans, de mauvais pronostic
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La forme secondairement progressive : phase initiale rémittente, on observe après une progression avec ou sans poussées
Clinique :
4 critères cliniques spécifiques nécessaires au diagnostic
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L’âge de survenue : ½ SEP surviennent entre 25, 40ans
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Symptomatologies : reflet de l’atteinte de la substance blanche
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Signes disséminés dans le temps et dans l’espace
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Exclusion des autres diagnostics : paraclinique
Paraclinique :
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IRM : visualise directement les lésions,
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Signes hyper intenses de la substance blanche sur les séquences pondérées T2
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les séquences pondérées T1 permettent de différentier les lésions évolutives (hyper intenses) des lésions anciennes (hypo intenses)
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les potentiels évoqués cérébraux : PEA, PEV, PES (somesthésique) détection des lésions infra-cliniques
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LCR à la recherche de réactions immunologiques :
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Cytologie : réaction cellulaire lymphocytaire modérée < 50 élments
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Immunoélectrophorèse : synthèse intrathécale d’IgG
Traitement :
Traitement des poussées :
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CTC : bolus de Méthylprednisone en IV
Traitement de fond :
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Immuno-modulateurs : interféron B, et immunoglobulines
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Immuno-suppresseurs : dans les formes graves évolutives
Traitement symptomatique :
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Rééducation, douleur, fatigue, spasticité …
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