Cours PDF résumés : SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE (SLA)
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Maladie grave neuro-dégénérative due à l’atteinte des 2 motoneurones : spinal et cortical et également les noyaux bulbaires (X, XI, XII)
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Age 50-60 ans, prédominance masculine
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Sporadique +++
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Parfois TAD (chr 21) codant pour l’enzyme superoxyde dismutase
Clinique : début progressif
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Sd neurogène (atteinte des motoneurones alpha)
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Amyotrophie progressive des muscles distaux (petit muscles de la main) progressant vers les parties proximales et les membres inférieurs
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Fasciculations (proximale et distale)
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Absence de troubles sensitifs
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Sd pyramidal : ROT vifs, Babinski+
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Sd bulbaire :
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Troubles de la phonation et de la déglutition
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Atrophie et fasciculations de la langue
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Abolition du réflexe nauséeux et gène respiratoire
EMG :
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Signes d’atteinte de la corne antérieure aux membres supérieurs
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signes d’atteinte infra clinique aux membres inférieurs (dc différentiel avec une compression médullaire cervicale)
Evolution :
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Atteinte proximale avec aggravation de l’atteinte bulbaire (troubles respiratoires)
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Décès au bout de 3 ans d’évolution
TRT symptomatique : rééducation
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