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Cours PDF résumés : TUMEURS HYPOPHYSAIRES

Cours PDF résumés : TUMEURS HYPOPHYSAIRES

  • 10% des tumeurs intracrâniennes, le plus souvent primitives, les métastases sont rares 

  • Il s’agit le plus souvent de tumeurs adénomateuses bénignes 


  1. LES ADENOMES HYPOPHYSAIRES :

  • tumeurs bénignes non encapsulées ce qui rend l’exérèse chirurgicale difficile et incomplète 

  • le plus souvent monomorphe (1 seul type cellulaire) exceptionnellement mixte (2, 3 populations) 

  • indépendante mais le plus souvent freinable (par dopamine, somatostatine)


Classification : 

  • selon le caractère sécrétant :

  • l’adénome est sécrétant (prolactinome, adénome somatotrope ou corticotrope) 

  • non sécrétant (adénome chromophobe)

  • selon la prolifération cellulaire :

  • adénome pure : prolactinome +++, somatotrope ++, corticotrope (maladie de cushing) +

  • adénome mixte ou plurisécrétant : adénome somato-lactotrope 

  • selon la taille :

  • micro adénome =< 10mm

  • macro adénome >10mm 

  • adénome enclos : ne dépasse pas la loge hypophysaire

  • expansif : 

    • supraséllaire le plus souvent, peut comprimer la tige pituitaire (↓IF, RF), compression du chiasma optique (troubles visuels), compression V3 (hydrocéphalie), 

    • tissus caverneux et carotide (latéroséllaire, dangereuse),

    • tronc cérébral (compression postérieure) 

  • invasif : tumeurs agressives envahissant le tissu osseux, nerveux et méninges (chirurgie + radiothérapie) 


Clinique :

  1. signes tumoraux :

  • phase intraséllaire : céphalées rétro-orbitaires, rebelles aux antalgiques 

  • phase extraséllaire : signes compressifs => anosmie, épilepsie, troubles visuelles…

 

  1. signes endocriniens 

  • les adénomes non sécrétant se manifeste par des insuffisances antéhypophysaires (IAH) le plus souvent par compression

  • en fonction de type d’adénome (secrétant):

  1. prolactinome :

  • excès prolactine stimule la galactophorèse et inhibe LHRH => insuffisance gonadique 

  • femme (micro adénome) : galactorrhée, dysovulation aménorrhée, baisse de la libido  

  • homme (macro adénome) : galactorrhée (rare), baisse de la libido et impuissance, IAH 

  • enfant : galactorrhée (très rare), retard staturo-pondéral, IAH,

  1. adénome somatotrope :

  • stimulation de la croissance 

  • enfant : ↑ croissance en longueur => gigantisme

  • adulte : ↑ croissance en largeur => acromégalie

  • adolescent : gigantisme + acromégalie 

  • viscéromégalie, lactogénèse, hyperglycémie, hyperphosphorémie, HTA

  1. adénome corticotrope : maladie de cushing

  • obésité fascio-tronculaire, vergetures, ecchymoses, ostéoporose, amyotrophie, HTA… 

  • ↗  des androgènes => acnés, hirsutisme 

  • ↗ des minéralocorticoïdes => hyperaldostéronisme (hypokaliémie + rétention hydro-sodée)

  • mélanodermie

  1. adénome thyréotrope : rare 

  • primaire (rare) : ↑ TSH => goitre + hyperthyroïdie 

  • secondaire (plus fréquente) : hypothyroïdie => hyperplasie (anapath) ↑ sécrétion de TSH 

  1. adénome gonadotrope : très rare 

  • primaire (rare) : ↗ primaire de FSH LH

  • secondaire (plus fréquente) : testostérone basse + hypogonadisme => ↑ FSH, LH (hyperplasie à l’anapath et non une prolifération)


Paraclinique :

  1. dosages hormonaux

  2. test dynamique 

  • prolactinome : 

    • test de stimulation : au TRH ou métoclopramide( antagoniste de la dopamine)=> négatif car sécrétion déjà max

    • test de freinage : par la bromocriptine => positif (intérêt du traitement médical)

  • adénome somatotrope :

    • test de stimulation : par l’hypoglycémie => négatif car sécrétion déjà max

    • test de freinage : non freinable par l’HGPO, freinable par des produits anti GH (analogue à la GH donc bloc la sécrétion de GH sans agir en périphérie) et moindre par dopamine 

  • adénome corticotrope :

    • stimulable par métopyrone, CRH

    • partiellement freinable par la dexaméthasone (pas de substance frénatrice à visé TRT) 

  • adénome thyréotrope :

    •  freinable par les hormones thyroïdiennes, utilisées à vie =>  fait disparaître l’hyperplasie

  • adénome gonadotrope :

    • freinable par les androgènes, utilisés à vie => fait disparaître l’hyperplasie

  1. radio standard ; normale, élargissement, érosion, disparition de la selle turcique 

  2. TDM / IRM

  3. Histologie + immuno-histochimie : Dc de certitude, 


  1. LES TUMEURS NON ADENOMATEUSES 

  1. Primitives :

  1. craniopharyngiome : ++++Q

  • tumeur antéhypophysaire d’origine hypothalamique 

  • développé au dépend de reliquats embryonnaires

  • tumeurs non sécrétantes 

  • triples composante : charnue, solide et calcification 

  • céphalée, troubles visuels, troubles de la croissance, diabète insipide

  • récidive après traitement 

  1. autres tumeurs :

  • dysgerminome, méningiome, gliome… 


  1. secondaire : métastases responsables d’IAH + signes de compression rapides 

 

Traitement : 

  1. chirurgie :

  • voie trans-sphénoïdale si adénome enclos ou petite expansion séllaire 

  • voie trans-frontale pour les grosses tumeurs et les expansions supra-sellaires 

  1. radiothérapie :

  • en complément de la chirurgie 


  1. traitement médical :

  • prolactinome : bromocriptine (parlodel) 

  • adénome à GH : anti GH à forte dose = analogue de la somatostatine et antagoniste qui bloque les récepteurs à GH

  • adénome corticotrope : anti stéroïdes (kétoconazol, OP’DDD), analogue à la dopamine

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