Dossier n°22 Corrigé de Rhumatologie sur Maladie de Paget
Evaluation Pratique par QCM / QROC / Cas Clinique Corrigé
=> 📃 Le Dossier 📃
M. T., âgé de 65 ans, consulte pour des douleurs de la jambe gauche évoluant depuis quelques semaines. II n’a pas d’antécédent particulier. Le patient a constaté depuis 1 an une déformation progressive de sa jambe gauche. Les douleurs sont apparues secondairement ; elles surviennent uniquement à la station debout et à la marche, limitant son périmètre de marche, et disparaissent au repos. Depuis 4 mois, il existe également une pollakiurie diurne et nocturne.
Examen clinique
– Bon état général.
-Déformation à convexité antéro-externe du tibia gauche qui est augmenté de volume avec une augmentation de la chaleur locale et une douleur élective à la palpation du tiers moyen du tibia sur sa face antérieure.
-L’examen des hanches décèle une raideur légèrement douloureuse des 2 hanches.
– Le TR perçoit une prostate hypertrophiée, ferme, homogène et indolore avec un sillon médian conservé..
=> ❓ Les Questions ❓
1) Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ?
2) Quels sont les diagnostics différentiels que vous pouvez évoquer ?
3) Quelle complication au niveau du tibia gauche suspectez-vous ?
Les clichés systématiques du rachis lombaire mettent en évidence une vertèbre ivoire.
4) Dans quelles autres affections pouvez-vous trouver une image semblable ?
5) Sur quels critères allez-vous juger de l’évolutivité de la maladie ?
6) Quel traitement mettez-vous en oeuvre ?
Après encore 3 ans d’évolution, les douleurs s’intensifient malgré le traitement ; elles deviennent nocturnes et rebelles. Le patient est de plus en plus fatigué et il perd du poids de façon importante.
7) Quelle complication suspectez-vous ? Quel bilan réalisez-vous pour confirmer votre diagnostic ?.
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=> ✅ La Correction ✅
1) Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ? (20)
• Maladie de Paget (compliquée d’une fissure ou fracture du tibia gauche) ……………………………….„.„..10
• Terrain : homme de 65 ans …………………………………………………………………………………………………..1
• Anamnèse : évolution progressive (sur un an) …………………………..„„.„„„„,…,.„„„„„„„„„„„,….„„,.,1
• Clinique
-douleurs …………………………………………………………………………………………………………………………1
. mécaniques……………………………………………………………………………………………………………………1
. localisées au tibia …………………………………………………………………………………………………………….1
-déformation osseuse avec augmentation de la chaleur cutanée……………………………….,..,.,..„„…,……2
– état général conservé ………………………………………………………………………………………………………..1
raideur des deux hanches évoquant une coxopathie pagétique …………………………….„.„„„„.,.,…„„,1
• Prostate homogène …………………………………………………………………………………………………………..1
2) Quels sont les diagnostics différentiels que vous pouvez évoquer ? (10)
• Métastase osseuse ……………………………………………………………………………………………………………4
• Myélome………………………………………………………………………………………………………………………….3
• Ostéomalacie . …………………………………………………………………………………………………………………..3
• Ostéodystrophie rénale ……………………………………………………………………………………………………NC
• Tumeur osseuse primitive …………………………………………………………………………………………………NC
3) Quelle complication au niveau du tibia gauche suspectez-vous ? (10)
• Fissure (ou fracture) osseuse dans la convexité de l’incurvation du tibia …………………………„„,.„.„,.,..10
4) Dans quelles autres affections pouvez-vous trouver une image semblable? (10)
• Métastase osseuse condensante d’un cancer viscéral (ex : prostate) …………………………„„„.„„..,…..„,3
• Lymphome de Hodgkin ………………………………………………………………………………………………………3
• Spondylodiscite bactérienne (à staphylocoques en particulier)……………………….„„„..„..,…,..„„„„„„..2
• Séquelles de traumatisme……………………………………………………………………………………………………2
• Idiopathique…………………………………………………………………………………………………………………..NC
5) Sur quels critères allez-vous juger de l’évolutivité de la maladie ? (20)
• Clinique : …………………………………………………………………………………………………………………………3
-douleurs …………………………………………………………………………………………………………………………2
-survenue de complications (fractures, problèmes neurologiques)……………………………….„..„„.„,….,.,3
• Radiologique :…………………………………………………………………………………………………………………..3
– radiographies régulières des lésions osseuses……………………………….,.„„.„..,.„…..„„„„„„„„„„……2
• Biologique : ……………………………………………………………………………………………………………………..3
-hydroxyprolinurie des 24 heures (résorption osseuse)………………………………„„.,.„„..,….„„„„„„„„..2
– PAL (formation osseuse)…………………………………………………………………………………………………….2
6) Quel traitement mettez-vous en oeuvre? (15)
• Hospitalisation…………………………………………………………………………………………………………………..4
• Antalgiques ……………………………………………………………………………………………………………………..2
• Éviter l’immobilisation prolongée (risque d’hypercalcémie) : usage de cannes pour mobilisation sans
appui ………………………………………………………………………………………………………………………………2
• Antiostéoclastiques : . …………………………………………………………………………………………………………3
– biphosphonates (Didronel®)………………………………………………………………………………………………..2
-calcitonine en cas de CI aux biphosphonates ou après 6 mois de Didronel~……………………………………1
• Discuter traitement chirurgical (ostéotomie) ……………………………………………………………………………..1
• Surveillance (oubli = 0) ……………………………………………………………………………………………………..NC
7) Quelle complication suspectez-vous? Gluel bilan réalisez-vous pour confirmer votre
diagnostic ? (15)
• Dégénérescence sarcomateuse (survient dans moins de 1 % des cas) ………………………………………….3
• Recherche d’un syndrome inflammatoire :……………………………………………………………………………….1
– NFS, VS, plaquettes ………………………………………………………………………………………………………….1
• PAL (augmentation spectaculaire) …………………………………………………………………………………………2
• Radiographies du tibia :images en feu d’herbe avec lyse osseuse, rupture corticale et envahissement
des parties molles………………………………………………………………………………………………………………2
• I RM du tibia : très sensible, permet de visualiser la tumeur …………………………………………………………..2
• Biopsie osseuse ……………………………………………………………………………………………………………….2
• Analyse anatomopathologique des prélèvements (0 si oubli) ………………………………………………………2.
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