Surdité d’apparition brutale
Cours Résumés de la 5ème année médecine
Module : ORL
Surdité de transmission de perception Epreuves de Rinne Weber Schwabach Audiométrie tonale subjective PEA Surdité unilatérale brusque Éliminer un neurinome du VIII
Clinique
• Interrogatoire
§ Circonstances de survenue :
v Caractère brutal, uni/bilat, notion de récidive
v Circonstances déclenchantes : traumatisme (chir, externe, sonore), prise médicamenteuse ototoxique, contexte infectieux éventuel …
§ Signes accompagnateurs : acouphènes, troubles de l’équilibre, sensation de plénitude auriculaire, otorrhée, fièvre, épistaxis, obsrtuction nasale, …
§ ATCD perso (Cardiovasculaire [HTA, TDR, …], dyslipidémie, diabète, traumatisme sonore, travail en milieu bruyant, traumatisme cranien, maladie générale dt autoimmune, médicaments ototoxiques) § ATCD familiaux (otospongiose, surdité héréditaire, …)
• Examen clinique
Ø Otoscopie bilatérale
§ CAE, tympan
§ Recherche de signes en faveur d’une surdité de transmission (diagnostic différentiel) : bouchon,…
§ Signes indirects de labyrinthite infectieuse ou traumatique : OMA compliquée, cholestéatome, hémotympan, perfo tympanique
Ø Examen des FN et cavum : rhinoscopie ant et post
Ø Acoumétrie : vocale et diapason (Rinne – Weber) : cf infra
Ø Examen vestibulaire : Sd vestibulaire périph associé ? (Romberg, Fukuda, déviation index, nystagmus sous lunette de Frentzel, épreuve calorique)
Ø Examen neurologique : Paires craniennes et Sd cérebelleux
Ø Examen général : Prise TA
• Distinguer les types de surdité
Ø Moyens d’étude
Acoumétrie au diapason ± acoumétrie vocale : test subjectif simple de répétition de mots à voix chuchotée.
Epreuve
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Normal
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S. de Transmission
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S. de Perception
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Weber (localisat° de la vibration osseuse d’un diapason placé sur la ligne médiane de la tête)
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Indifférent
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Vers l’oreille pathoQ+++
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Vers l’oreille saineQ
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Rinne (comparaison du temps d’audition d’un diapason placé sur la mastoïde [CO] puis, sans le relancer, placé devant le méat auditif [CA])
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R = CA/CO > 1
=> Rinne positif
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NégatifQ+++
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Positif
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Audiométrie tonale liminaire subjective
v Surdité de transmission : CAQ+ diminuée sur toutes les fréqences (graves surtout), CO normaleQ++
v Surdité de perception : CO et CA diminuées dans les mêmes proportionsQ, aigus
v Surdité mixte : CO diminuée, facteur transmission = perte d’intensité identique sur toutes les fréqs
Audiométrie vocale
v Teste l’intelligibilité : seuil d’intensité (I.où 50% des mots st compris), max d’intensité (% max de mots compris)
v La discordance avec audiométrie tonale est en faveur d’une atteinte rétrocochléaire => neurinome du VIII
Vidéo-nystagmographie si trble de l’équilibre associé (si anormale => IRM fosse post)
Impédancemétrie (tympanométrie + réflexe stapédien)
v Mesure de l’impédance de l’oreille moyenne [condition = absence de perforation tympanique] : diminution du tympanogramme . renseignements objectifs sur la valeur fonctionnelle de la trompe d’eustache et du système tympano ossiculaire
v Réflexe stapédien : Variation de l’impédance de la chaine ossiculaire par contraction réflexe du muscle de l’étrier qui apparaît pour un son pur de 80 dB au dessus du seuil tonal liminaire si surdité < 60dB = réflexe de protection
Réflexe aboli dans toute atteinte d’un des composants de l’arc : otospongiose, atteinte du VIII, du VII
Audiométrie tonale supraliminaire
v Test de Metz :
§ Mise en évidence d’un phénomène de recrutement qui traduit l’atteinte endocochléaire.
§ Recrutement : Amélioration de la fct auditive superieure à celle attendue lorsque l’on augmente l’intensité. § Si écart entre le seuil stapédien et le seuil auditif est < 80 dB : il existe un recrutement.
v Tone Decay Test
§ Mise en évidence d’une adaptation pathologique ou fatigabilité auditive qui traduit l’atteinte rétrocochléaire.
§ En cas de fatigabilté, l’émission d’un son pur émis au seuil tonal en continue n’est plus perçu au delà de qq sec (+ pdt au moins 1 min si normal). Nécessité d’augmenter l’intensité (supraliminaire) pour maintenir le seuil d’audition.
PEA +++ (seulement si déficit < 60 dB)
v Objectivent et typent la surdité de perception : permettent de différencier atteinte endocochléaire et rétrocochléaire
v Avec l’audiomètre, on stimule la voie auditive par des sons brefs (clicks) à des intensités de 2000 et 4000Hz.
Les électrodes de surface (cutanée) recueillent des potentiels électriques qui sont amplifiés et moyennés .
v On obtient alors 5 ondes, une pr chaque relais des voies auditives et étude des délais et latences.
v L’ Onde I = Nerf auditif
v L’ Onde II = Noyau cochléaire
v L’ Onde III = Olive protubérantielle
v L’ Onde IV = Lemmnisque latéral
v L’ Onde V = Colliculus inférieur o Résultat :
v Détermine seuil auditif
v Visualise un recrutement (SP endocochléaire)
v Allongement délai I-V (SP rétrocochléaire) superieur à 4 msec
v Enregistrement du potentiel cochléaire grâce à une électrode placée sur le promontoire (partie de la caisse du tympan en rapport avec la cochlée) par voie trans tympanique.
v Permet de connaître l’onde I des PEA et de mesurer l’intervalle I-V si onde I non vu sur PEA.
Ø Bilan étiologique
IRM de la fosse post si :
v PEA avec anomalies rétrochocléaires ou PEA plat
v Fluctuation ou récidive d’une surdité de perception
v Aggravation d’une surdité de perception existante
v Association à un autre signe cochléovestibulaire (acouphène, trouble de l’équilibre)
v Cophose
v Sujet jeune
TDM haute résolution des rochers
v Si suspiscion d’une malformation de l’oreille interne (enfant ++)
v Ou si atteinte associée de l’oreille moy (OMA, OMC, traumatisme)
Bilan biologique et préthérapeutique
Bilan biologique et préthérapeutique
v Séro virales : HSV, rougeole, oreillons, rubéole, HBV, HCV
v Sérologie syphylitique v Bio inflammatoire
v Immuno : FAN, C3, C4 et CH50 ± Ac antiethinyl oestradiol, Ac antiprogestérone (Femme sous CO) v TG, CT, glycémie, coag, NFS
v Préthérapeutique : RX tho, ECG
Ø Types de surdité
Surdité de transmission (oreille extQ, moyQ dt osseletsQ, fenêtres labyrinthiques, trompe d’EustacheQ) v Conduction aérienne touchée sur toutes les fréquences (graves ++)
v Conduction osseuse normale
v Acoumétrie au diapason : Rinne négatif (CO > CA), Weber latéralisé du côté sourd
v Audiométrie tonale : Chute de la courbe en CA avec courbe en CO normale (Rinne audiométrique) et chiffre l’importance de la perte
v Surdité jamais totale (< 60 dB), pas de cophoseQ, pas de distorsion sonore
Surdité de perception = neurosensorielle (oreille interne : cochlée = organe de CortiQ, labyrinthe antérieurQ ; nf auditifQ et centres nerveuxQ auditifs)
v Conduction aérienne touchée essentiellement sur les aigus
v Conduction osseuse atteinte dans les mêmes proportions
v Acoumétrie au diapason : Rinne positif (CA > CO) , Weber latéralisé du côté sain
v Schwabach abaissé : test consistant à placer le diapason sur la mastoide du médecin dès que le patient ne le perçoit plus . Le médecin compte alors le nbre de secondes pdt lequel il continue d’entendre.
v Audiométrie tonale : CA et CO accolées et abaissées et chiffre l’importance de la perte
v Peut être totaleQ (cophoseQ : atteinte nerf ou cochlée) + distorsion sonore surtt en mileu bruyant.
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SP endocochléaire
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SP rétrocochléaire
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Audiométrie tonale liminaire
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Surdité prédominant sur les graves
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Surdité prédominant sur les aigues
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Audiométrie vocale
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Bonne inteligibilité
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Mauvais intelligibilité
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Audiométrie tonale supraliminaire
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Recrutement sur le réflexe stapédien
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Absence de reflexe stapédien , pas de recrutement
Fatigabilité auditive
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Epreuves vestibulaires
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Hypo ou normoreflexie
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Areflexie
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PEA
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Normaux
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Altérés
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Surdité mixte du même coté
v Ex du cas clinique de l’internat blanc de Hoechst : Rinne négatif à Dte et positif à Gche, Weber latéralisé à gauche.
§ Rinne négatif à Dte : Atteinte transmissionnelle à dte : surdité de transmission ou mixte à Dte § Weber latéralisé à G : Atteinte N.auditif à dte : surdité de perception ou mixte à Dte § CCl : surdité mixte à Dte
§ Ainsi qd une surdité de perception vient compliquer une ST , le Weber change de coté .
Nb : SURDITE CENTRALE (CORTEX AUDITIFQ) => PAS DE COPHOSEQ MAIS TROUBLE DE LA COMPREHENSION (GNOSIQUES)
Surdité d’apparition brutale de l’adulte
• Définition
§ Surdité de perception svt unilatérale (atteinte oreille interne ou nerf cochléaire) d’apparition brutale .
§ Toute surdité d’apparition brutale en dhs d’un contexte traumatique doit être considérée comme une urgence tttiq et traitée comme une surdité brusque.
§ Le bilan étiologique sera réalisé secondairement et confirmera le diagnostic s’il est négatif
• Etiologies
Surdité unilatérale brusque (SUB)
v le + fréquent mais diagnostic d’élimination
v Survenue brutale unilatérale + acouphénes unilatéraux ± sd vestibulaire périphérique
v surdité de perception plutôt endocochléaire
v Bilan étiologique négatif : Examen ORL clinique normal, PEA, IRM normaux…
v Origine inconnue : Hypothèses virale, vasculaire, auto-immune, rupture des Mbs labyrinthiques
v Evolution est imprévisible
§ Récupération totale, pas de récidive
§ Evolution vers une surdité « fluctuante » : régression mais avec persistance de séquelle à type d’hypoacousie qui va s’aggraver au fur à mesure des récidives § Pas de récupération
v Facteur de bon pronostic : sujet jeune < 40 ans, perte peu importante, pas de sd vestibulaire associée, ttt précoce, oreille controlat saine v Urgence médicale :
§ Hospitalisation pour mise en route d’un ttt parentéral
§ Corticoïdes IV 1mg/kg/j + vasodilatateurs ± O2 hyperbare ± antiviraux ± mannitol ± hémodilution normovolémique (pas de consensus)
Neurinome de l’acoustique Q++++++ (en fait faux : on devrait dire neurinome du VIII)
v T. bénigne schwannienne le + svt du nerf vestibulaire dans l’angle ponto-cérébelleux
v Terrain : femme entre 50-60 ans , (peut s’intégrer ds RecklinghausenQ : 5 % , svt bilatéral)
v Clinique
§ Surdité de perceptionQ+++ unilatQ+++ rétrochocléaireQ ± soudaine ± récidivante (croissance lente)
§ Trble de l’intelligibilité avec phénomènes d’adaptation pathologique : classique « signe du telephone » :
disparition progressive de la voix de son correspondant.
§ Acouphènes unilat de tonalité aigue
§ Syndrome vestibulaire périphériqueQ, céphalées ± PFP, HTIC, névralgie symptomato du VQ, Sd cerebelleux § TympanQ / CAE normaux
v Audiométrie vocaleQ discordante avec audiométrie tonaleQ (vocale << tonale), Areflexie vestibulaire v Anomalies PEAQ (augmentation de l’intervalle I-V), Diagnostic IRM
v Traitement
§ Exérése chirurgicale par voie translabyrinthique entraîne la perte de l’audition mais permet d’éviter les voies cérébelleuses ou hippocampiques. Une voie otoneurochirurgicale est possible.
§ Ou Radiothérapie stéréotaxique : si > 65 ans, ou refus de la chir [risque de PF séquellaire]) mais permet
seulement de stopper l’évolution du neurinome
Surdités traumatiques
v Traumatisme externe
§ Fracture labyrinthique du rocher (perception ou mixte)
§ Commotion labyrinthique, luxation de l’étrier par traumatisme crânien (perception)
§ Sd des TC
§ Sd des TC
v Fistule périlymphatique
§ Fuite de liq au niveau des fenêtre ronde et/ou ovale => fluctuation de l’audition, trouble de l’équilibre => ttt chir
§ Etio : barotraumatisme, blast auriculaire, traumatisme cranien même minime
§ Etio : barotraumatisme, blast auriculaire, traumatisme cranien même minime
v Traumatismes sonoresQ+ aigues
§ Scotome auditif à 4Q KHz, cochléaireQ => surdité de perceptionQ++++ : rarement d’o.professionnelle v Traumatisme chirurgicaux : post stapédectomie pour ostéopongiose, …
Surdités infectieuses
v Labyrinthites otogénes : propagation de l’infection de l’oreille moyenne soit labyrinthite séreuse réactionnelle réversible soit labyrinthite irréversible : labyrinthisation d’une OMC ou labyrinthite aigue suppurée.
v Labyrinthites hématogénes (zona, oreillons, rougeole, rubéole) : ctxt épidémio + séroconversion sur 2 prélèvements à 15 j d’intervalle dosés ds même labo
Autres étiologies de surdité de l’adulte (+tôt surdité d’installation progressive)
v OtotoxiquesQ : surdité bilatQ++++ symétriqueQ
§ AminosidesQ+++
§ Furosémide à forte doseQ
§ CisplatylQ , 5FU
§ QuinineQ
§ Aspirine forte doseQ
v Auto-immunes : Cogan (SP + kératite interstitielle), Wegener, PAN (bilat)
v Atteinte SNC : SEP, Sd de Wallemberg
v Maladie de MénièreQ (hydrops labyrinthique, triade SPQ endocochléaire prédominant sur les graves+ vertiges + acouphènes évoluant par crises, hydrops labyrinthique, courbe audiométrique en cupule, unilatQ parfois bilat, ttt : Anxiolytiques, Tanganil si vertiges, SERC, restriction hydrosodée, Diamox, vasodilatateurs)
v Malformatives : à rechercher systématiquement chez l’enfant
v PresbyacousieQ++ : à partir de 45 ~ 50 ans, bilatQ+++, surdité de perceptionQ prédominant sur les aigus, ttt palliatif par appareillage prothétique
Diagnostic différentiel : surdités de transmission
Ø Anomalie du conduit auditif externe à tympan le plus souvent normal
Bouchon de cérumen ou corps étranger du conduit auditif externe (cause la + fréquente de surdité de transmission !!) => Vérifier que l’audition soit restaurée après ablation de l’obstacle Otite externe : otalgies
Lésion traumatique du conduit : coton-tige, allumette…
Ø Conduit auditif externe normal et tympan anormal
Otite moyenne aiguëQ
Poussée infectieuse sur otite chroniqueQ Fracture du rocherQ
v Hypoacousie par perfo tympanique ou rupture de la chaîne ossiculaireQ ou hémotympan ± surdité de perception par atteinte de la cochlée
v Devant une fracture du rocher : tjs rechercher sd vestibulaire destructif, SP ou STQ, otoliquorrhée, otorragieQ, ecchymose retardée, PF périph ++Q (PF => seule urgence chirurgicale : décompression du nerf facial)
v TDM rochers : confirme le diagnostic, rechercher d’autres fractures de la base du crâne et/ou hématomes ou contusions cérébrales
Perforation tympaniqueQ
v fermeture tympanique le + svt spontanée
v Ne pas mettre d’eau ou gouttes auriculaires ototoxiques dans l’oreille lésée
v Tjs faire un audiogramme pour rechercher une éventuelle lésion de la chaîne ossiculaire associée Blast auriculaire (Gifle)
v perforation tympaniqueQ d’évolution favorable le plus souvent.
v Tjs faire un audiogramme dans un délai rapide à la recherche d’une surdité de perception associée par atteinte de l’oreille interne.
Barotraumatisme auriculaire (Accident de plongée ou d’aviation)
v Hypoacousie, acouphènes. Ecchymose tympanique voire hémotympan
v Tympanométrie : pic décalé dans les pressions négatives
v Traitement : vasoconstricteurs nasaux et anti-inflammatoires
Otite séreuseQ : Epanchement rétro-tympanique avec bulles, Tympanométrie : courbe plate
CholestéatomeQ (perfo tympan ou poche de rétraction, otorrhée, lyse ossiculaireQ…)
Ø Conduit auditif externe normal et tympan normalQ Catarrhe tubaire
v à la suite d’une rhinite ou d’une sinusite, du à obstruction de la trompe d’Eustache
v Sensation d’oreille bouchée avec claquement dans les oreilles
v Amélioration transitoire de la surdité par la manoeuvre de Valsava
v Tympanométrie : pic décalé dans les pressions négatives v Ttt : vasoconstricteurs nasaux et anti-inflammatoires Traumatisme
v RuptureQ ou luxationQ de la chaîne ossiculaire => Surdité de 30 à 60 dB
v Tympanométrie : pic augmenté en amplitudeQ, Absence de réflexe stapédienQ v Traitement chirurgical ou audioprothétique
OtospongioseQ+++++
v Terrain : FemmeQ de race blanche entre 20 et 30 ans avec ATCD familial : patho héréditaireQ autosomique dominante à pénétrance variable
v Facteur déclenchant : envirronement hormonal => Contraception, grossesseQ, ….
v Physiopath : Mal connue, il s’agit d’une ostéodystrophieQ primitive du labyrinthe osseux qui réalise une ankylose stapedovestibulaire par fixation de la platine de l’étrierQ ds la fosse ovale. L’hypothèse d’une origine enzymatique semble la plus vraisemblable . Importance de facteurs endocriniens surajoutés .
v Hypoacousie uni ou bilat d’aggravation progressive avec classique amélioration dans le bruit : paracousie de Willis v Examen clinique
§ Otoscopie : tympan normalQ+++
§ Audiométrie : surdité de transmissionQ+++, encoche de Carhart caractéristique à 2 000Hz sur la conduction osseuse. Progressivement chute de la CO avec labyrinthisation de l’otospongiose : SP endocochléaire § Tympanogramme : diminution de l’amplitude mais pas platQ
§ Abolition du réflexe stapédienQ++ traduisant le blocage platinaire => caractéristique
v Ttt microchirurgicalQ : stapedectomie + mise en place d’un piston en teflon entre oreille interne et enclume. Ttt très efficace mais ne contrôle que les cq de la Mie sur la transmission. La maladie de fond n’est pas contrôlé et une
surdité de perception endocochléaire par labyrinthisation est possible.
Autres anomalies sur les osselets : fusion des osselets, osselet manquant…
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