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Cours PDF résumés : Maladie de Hodgkin

 

Cours PDF résumés : Maladie de Hodgkin


Définition :

  • Hémopathie proliférative maligne débutant dans le tissu lymphoïde de cause inconnue avec présence de cellules caractéristiques de Reed Sternberg RS d’origine lymphoïde

  • Prédominance masculine

  • 2 pics de fréquence : 25-30 ans et >50ans

  • Les enfants sont 3x plus atteints 

  • Modes d’extension : lymphatique, sanguine, contiguité

Clinique :

  • S. généraux : fièvre au long court, amaigrissement >10% dans les 6 mois, sueurs nocturnes importantes, prurit généralisé (très évocateur)

  • Tableau d’ADP superficielles +++ : ADP unique+++ ou multiple, volume modéré, indolore, consistance ferme sans s. inflammatoires , fortuite , svt sus claviculaire gauche , lgtps mobile

  • Tableau médiastinal suite à un Sd compressif (Sd cave, toux, dyspnée, douleur)

  • Complications neurologiques par compression médullaire et ou rachidienne => urgence thérapeutique

Biologie :

  • NFS, frottis : normaux ou perturbées (anémie inflammatoire)

  • IDR à la tuberculine : positive dans 25% des cas mais n’élimine pas Hodgkin , EBV + dans 40% des cas

  • Ponction ganglionnaire :

  • Granulome inflammatoire

  • Cellules hodgkiniennes pré stendbergiennes : grandes cellules, cytoplasme pâle, noyau polylobé ou bilobé (aspect en œil de chouette)

Biopsie ganglionnaire (Bx exérèse) : diagnostic de certitude

  • Bouleversement de l’architecture ganglionnaire

  • Présence de cellules de Reed Stenberg : cellules de grande taille, noyau volumineux polylobé ou aspect en miroir contenant de volumineux nucléoles (CD15+, CD30+, EMA-) 

  • Présence d’un granulome inflammatoire

 Classification histologique de Lukes-Rye

  • Type 1 : prédominance lymphocytaire

  • Type 2 : scléro-nodulaire (la plus fréquentre)

  • Type 3 : cellularité mixte

  • Type 4 : déplétion lymphocytaire (pseudo-anaplasique , de très mauvais pc)

Diagnostic différentiel

  • Bénignes : TBK, sarcoïdose

  • Malignes : métastases, LMNH

Bilan d’extension :

  • Examen clinique : 

  • Examen de toutes les aires ganglionnaires

  • Examen ORL+, rate, foie, thyroïde, os, moelle

  • Recherche d’ADP profondes

  • Atteintes sus diaphragmatique :

  • TTX (ADP médiastinale,)

  • Atteintes sous diaphragmatiques :

  • Echo-abdo, TDM abdomino-pélvien, lymphographie bipédieuse (visualise ADP rétropéritonéales, Inter-aortico-cavesQ, Iliaques primitifsQ, externesQ ,,,ne se fait que si la TDM abdominale est normale )

  • PBO, bilan hépatique (augmentation des PA)

Classification d’Ann Arbor  myélogramme et PBO  systématiques pour la classification stade 4

  • Stade 1 : atteinte d’1 aire ggl (dont rate) ou 2 territoires contigus (ex : ADP cervicale et médiastinale)

  • Stade 2 : atteinte d’1 ou plusieurs aires ggl non contigües du même côté du diaphragme (soit sus soit sous diaphragmatique)

  • Stade 3 : atteinte de plusieurs aires ggl de part et d’autre du diaphragme

  • Stade 4 : atteinte viscérale extra ggl non contiguë à une atteinte ggl  (moelle, poumon, foie)

Bilan d’évolutivité

  • Clinique :

  • Stade A : ne présente pas de SG

  • Stade B : présence de SG (fièvre, amaigrissement, sueur) le prurit n’est pas un critère

  • Biologique : 

  • Stade a : 1 signe ou aucun

  • Stade b : > 2signes

  • VS  >40 1H +++ ,CRP élevée

  • Fibrinogène >5g/dl, Hyper alpha 2 >10g/l, hyposiderémie < 70, hypoalbuminémie

  • Hyperleucocytose >12.000, Tx PNN >70%

Traitement :

  • Faire bilan pré thérapeutique : poids, ECG, bilan rénal, hépatique, glycémie, groupage, cryoconservation du sperme pour les adultes jeunes, bilan thyroidien 

  • Chimiothérapie type ABVD pour une réduction tumorale + Radiothérapie pour une éradication

  1. Chimiothérapie :

  • ABVD : 1 cycle (inj J1 et J15) tous les 28j, au total 3 cycles

  • Toxicité : 

  • myéllo-toxicité ABVD : aplasie médullaire + chute de cheveux + troubles digestifs

  • Adriamycine : toxicité cardiaque (IDM, péricardite)

  • Bléomycine : fibrose et pleurésie pulmonaire

  • Vinblastine : neuro-toxicité

  • Déticene : toxicité digestive (vomissements)

Après la chimiothérapie :

  • Rémission complète : disparition totale des s. tumoraux

  • Rémission incomplète : 

  • > 75% du sd tumoral diminué => très bonne rémission incomplète

  • > 50% => bonne rémission incomplète

  • Echec thérapeutique <50%

  1. Radiothérapie 

  • 1à2 mois après chimio en cas de RC ou RIC

  • Curative 40 gray

  • Prophylactique 30 gray

  • Effets secondaires : 

  • Immédiats : réactions cutanées, mucite, épilation transitoire, diarrhée, aplasie

  • Tardifs : aménorrhée, azoospermie, néoplasies secondaires, fibrose et pleurésie pulmonaire, péricardite, stérilité, leucémie, neuropathie périph Q Iléus paralytiqueQ (vinblastine) ,aplasie médullaire, Tble de la croissance

Surveillance : clinique, radio, bio

  • 1 mois après radiothérapie

  •  puis tous les 3 mois pendant 1année 

  • puis tous les 6 mois pendant 3ans 

  • puis tous les ans à vie

Pronostic :

  • stades 1 et 2 : rémission 95%, survie à 10 ans = 90%

  • stades 3 et 4 : rémission <90% survie 50-60%

  • Gravité croissante des stades histologiques :                         stade II (scléro nodulaire), I (lymphohistiocytaire), III (mixte), IV (déplétion lymphocytaire)

  • Stade de Ann Arbor de gravité croissante : I, II, III, IV