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Cours PDF résumés : Tumeurs de l’appareil visuel

Cours PDF résumés : Tumeurs de l’appareil visuel

Tumeurs de l’enfant

Tm bénignes

  1. kystes dermoïdes

  • plus fréquentes des Tm congénitales

  • Tm bénignes mais évolution extrêmement grave en cas de développement intra-orbitaire important

  • exophtalmie souvent latéralisée sans troubles visuels, sans douleurs ni troubles oculomoteurs

  • diagnostic radio : encoche osseuse + réaction périostée caractéristique 


  1. gliome du nerf optique :

  • enfant < 10ans + exophtalmie axile+++, sans douleurs ni troubles oculomoteurs

  • FO : atteinte du nerf optique

  • œdème papillaire en cas de localisation ant

  • atrophie optique en cas de localisation post 

  • radio : élargissement du trou optique

  • évolution sous Trt : bon pronostic vital mais cécité inévitable


  1. hémangiomes capillaires : 

  • plus fréquentes des Tm de l’orbite de l’enfant

  • exophtalmie progressive + coloration brune des paupières caractéristique

  • évolution : après quelques années => fibrose et régression spontanée de l’angiome

Tm malignes

  1. rétinoblastomes +++

  • Tm de la rétine visuelle de l’enfant souvent bilatérale à caractère génétique

  • se manifeste vers l’âge de 2-3 ans (exceptionnelle chez l’adulte) NRS et jeune enfant

  • circonstances de découverte : 

  • leucocorie +++ : classique œil de chat amaurotique 

  • parfois atteinte du segment ant : inégalité pupillaire, uvéite, rubéose irienne, cataracte, buphtalmie unilatérale, hémorragie de la chambre ant

  • strabisme ou nystagmus

  • tous ces signes imposent un FO +++

  • Tm à développement exophytique : masses blanchâtres à bords polycycliques irréguliers faisant saillie par rapport au plan rétinien et envahissant le vitré

  • les vx rétiniens sont dilatés et présence d’une néovascularisation+++ 

  • Tm à développement endophytique : l’extension se fait vers les couches internes de la rétine : les nodules tumoraux provoquent un décollement de rétine

  • quand les milieux ne sont pas transparents => échographie systématique (peut affirmer une néoformation ou un décollement de rétine suspect)

  • radio : met en évidence des calcifications intraoculaires (bon argument diagnostic)

  • TDM : bilan d’extension

  • évolution : atteinte du nerf optique et envahissement choroïdo-scléral, métastases (os, foie)

  • Traitement : 

  • Tm unilatérales : énucléation + biopsies du nerf optique

    • si le nerf optique n’est pas envahi : abstention thérapeutique + surveillance 

    • si le nerf optique est envahi : radiothérapie (bétatron ou cobalt) 

  • Tm bilatérales : énucléation de l’œil le plus atteint + Trt conservateur radioactif (disque de Stallard) pour le 2ème œil si la Tm n’atteint que le 1/3 de la rétine

  1. rhabdomyosarcome : 

  • Tm maligne de l’orbite très rapidement évolutive

  • 2 aspects principaux :

  • Tm intra-orbitaire à développement ant => exophtalmie

  • Tm à point de départ sous-conjonctival => tuméfaction rouge globulée à cheval sur le rebord orbitaire et le globe 

  • évolution toujours mortelle par métastases (foie, poumons)

  • Trt chirurgical + complément chimio (cyclophosphamide, vincristine…)


Tumeurs de l’adulte

Tm bénignes

  1. hémangiomes caverneux :

  • contrairement aux angiomes capillaires leur croissance est continue

  • exophtalmie axile, compression du nerf optique, diplopie tardive

  • Trt : exérèse chirurgicale

  1. Tm nerveuses : 

  • méningiomes du nerf optique

  • âge 50 ans + exophtalmie axile irréductible

  • radio : hyperostose réactionnelle typique + élargissement du trou optique

  • Trt neurochirurgical 

  • gliome périphérique

  • prolifération des cellules de Schwann

  • exophtalmie indolore  puis signes de compression

  • Trt exérèse chirurgicale

Tm malignes :

  1. mélanome malin de la choroïde

  • Tm endonucléaire la plus fréquente de l’adulte (âge > 50ans+++)

  • ↘acuité visuelle, amputation progressive du champ visuel, scotome, métamorphopsies

  • FO : 

  • soulèvement rétinien circonscrit de coloration grisâtre + hémorragies

  • Tm parfois visible sous forme de voussure

  • double réseau vasculaire + dilatation des vx épiscléraux en regard de la Tm

  • hypoesthésie cornéenne

  • arrêt de la transmission lumineuse lors de la transillumination sclérale

  • diagnostic : angiographie en fluorescence + échographie

  • Traitement

  • énucléation si Tm importante

  • conservateur si petite Tm ou monophtalme :

    • pose d’un disque radioactif de Stallard au cobalt

    • proton thérapie


  1. LMNH :

  • 50% des Tm de l’orbite de l’adulte

  • exophtalmie indolore irréductible + troubles OM + œdème palpébral

  • rechercher autres localisations : ggl, foie, rate, poumons

  • Trt : radio + chimio

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