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Cours PDF Résumé : Cardiopathies congénitales

 

   Préparation ECN  &  Résidanat 

Cours PDF Résumé : Cardiopathies congénitales

  • CIV est la CC la plus fréquente 

  • Souvent associées au syndrome de DOWN (T21)


Les shunts gauches-droits

  • le shunt entraine l’augmentation du flux pulmonaire et diminution du flux systémique

  • SF :

  • surinfections broncho-pulmonaire

  • transpiration abondante

  • retard staturo-pondéral

  • dyspnée

  • SP : 

  • déformation thoracique

  • cœur hyperkinétique

  • bruit surajouté

  • roulement diastolique de débit

  • Rx :

  • Hyper vascularisation pulmonaire, dilatation du tronc de l’artère pulmonaire

  • Dilatation des cavités gauches, cardiomégalie 

  • ECG

  • HAG, HVG

  • Surcharge diastolique droite 


Communication inter ventriculaire CIV

  • shunt gauche droit

  • cardiopathie non cyanogène + surcharge vasculaire pulmonaire 

  • malformations extracardiaques associées dans 30%

  • CIV restrictive :

  • asymptomatique

  • souffle systolique méso cardiaque 

  • bruits du cœur normaux 

  • risque endocarditique, fuite aortique

  • CIV modéré :

  • symptomatique

  • souffle systolique + roulement

  • claquement de B2, durée de B2 raccourcie 

  • CIV large en HTAP

  • souffle systolique bref

  • claquement du B2

  • cyanose

  • évolue vers l’IC, sténose pulmonaire, sténose aortique 


Persistance du canal artériel :

  • souffle continu sous claviculaire avec pouls bondissant

  • shunt gauche droit

  • TRT chirurgical


Defect atrio-ventriculaire : 

  • malformation grave : absence du septum membraneux et musculaire atrio-ventriculaire 

  • shunt gauche-droit majeur, HTAP d’installation rapide

  • TRT chirurgical complexe et difficile 

Sténose valvulaire pulmonaire 

  • CC non cyanogène

  • Cyanogène en cas de CIA

  • Clinique : douleurs thoraciques, IVD, syncopes, mort subite 


Sténose valvulaire aortique

  • clinique semblable au RAO

  • HVG


Coarctation aortique

  • 40% liée au syndrome de Turner 

  • Mode de révélation :

  • Nné : IC

  • Enfant : souffle systolique

  • Adolescent adulte HTA aux membres sup, carotides pulsatiles, abolition ou faible pouls fémoral


Transposition des gros vaisseaux 

  • hypoxémie néonatale réfractaire

  • cyanose


Tétralogie de Fallot :


  • cardiopathie cyanogène la plus fréquente

  • CIV large

  • Déxtroposition de l’aorte

  • Sténose pulmonaire

  • Hypertrophie ventriculaire droite

  • clinique : hypoxie + cyanose, squatting (accroupissement à la marche)

  • TRT médical : BB, alcalinisation, oxygénothérapie, morphine

  • TRT chirurgical : levé d’obstacle pulmonaire + fermeture de CIV