Cours PDF résumés : Maladie de Hodgkin
Définition :
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Hémopathie proliférative maligne débutant dans le tissu lymphoïde de cause inconnue avec présence de cellules caractéristiques de Reed Sternberg RS d’origine lymphoïde
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Prédominance masculine
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2 pics de fréquence : 25-30 ans et >50ans
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Les enfants sont 3x plus atteints
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Modes d’extension : lymphatique, sanguine, contiguité
Clinique :
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S. généraux : fièvre au long court, amaigrissement >10% dans les 6 mois, sueurs nocturnes importantes, prurit généralisé (très évocateur)
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Tableau d’ADP superficielles +++ : ADP unique+++ ou multiple, volume modéré, indolore, consistance ferme sans s. inflammatoires , fortuite , svt sus claviculaire gauche , lgtps mobile
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Tableau médiastinal suite à un Sd compressif (Sd cave, toux, dyspnée, douleur)
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Complications neurologiques par compression médullaire et ou rachidienne => urgence thérapeutique
Biologie :
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NFS, frottis : normaux ou perturbées (anémie inflammatoire)
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IDR à la tuberculine : positive dans 25% des cas mais n’élimine pas Hodgkin , EBV + dans 40% des cas
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Ponction ganglionnaire :
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Granulome inflammatoire
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Cellules hodgkiniennes pré stendbergiennes : grandes cellules, cytoplasme pâle, noyau polylobé ou bilobé (aspect en œil de chouette)
Biopsie ganglionnaire (Bx exérèse) : diagnostic de certitude
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Bouleversement de l’architecture ganglionnaire
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Présence de cellules de Reed Stenberg : cellules de grande taille, noyau volumineux polylobé ou aspect en miroir contenant de volumineux nucléoles (CD15+, CD30+, EMA-)
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Présence d’un granulome inflammatoire
Classification histologique de Lukes-Rye
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Type 1 : prédominance lymphocytaire
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Type 2 : scléro-nodulaire (la plus fréquentre)
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Type 3 : cellularité mixte
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Type 4 : déplétion lymphocytaire (pseudo-anaplasique , de très mauvais pc)
Diagnostic différentiel
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Bénignes : TBK, sarcoïdose
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Malignes : métastases, LMNH
Bilan d’extension :
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Examen clinique :
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Examen de toutes les aires ganglionnaires
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Examen ORL+, rate, foie, thyroïde, os, moelle
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Recherche d’ADP profondes
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Atteintes sus diaphragmatique :
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TTX (ADP médiastinale,)
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Atteintes sous diaphragmatiques :
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Echo-abdo, TDM abdomino-pélvien, lymphographie bipédieuse (visualise ADP rétropéritonéales, Inter-aortico-cavesQ, Iliaques primitifsQ, externesQ ,,,ne se fait que si la TDM abdominale est normale )
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PBO, bilan hépatique (augmentation des PA)
Classification d’Ann Arbor myélogramme et PBO systématiques pour la classification stade 4
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Stade 1 : atteinte d’1 aire ggl (dont rate) ou 2 territoires contigus (ex : ADP cervicale et médiastinale)
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Stade 2 : atteinte d’1 ou plusieurs aires ggl non contigües du même côté du diaphragme (soit sus soit sous diaphragmatique)
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Stade 3 : atteinte de plusieurs aires ggl de part et d’autre du diaphragme
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Stade 4 : atteinte viscérale extra ggl non contiguë à une atteinte ggl (moelle, poumon, foie)
Bilan d’évolutivité
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Clinique :
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Stade A : ne présente pas de SG
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Stade B : présence de SG (fièvre, amaigrissement, sueur) le prurit n’est pas un critère
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Biologique :
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Stade a : 1 signe ou aucun
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Stade b : > 2signes
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VS >40 1H +++ ,CRP élevée
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Fibrinogène >5g/dl, Hyper alpha 2 >10g/l, hyposiderémie < 70, hypoalbuminémie
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Hyperleucocytose >12.000, Tx PNN >70%
Traitement :
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Faire bilan pré thérapeutique : poids, ECG, bilan rénal, hépatique, glycémie, groupage, cryoconservation du sperme pour les adultes jeunes, bilan thyroidien
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Chimiothérapie type ABVD pour une réduction tumorale + Radiothérapie pour une éradication
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Chimiothérapie :
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ABVD : 1 cycle (inj J1 et J15) tous les 28j, au total 3 cycles
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Toxicité :
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myéllo-toxicité ABVD : aplasie médullaire + chute de cheveux + troubles digestifs
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Adriamycine : toxicité cardiaque (IDM, péricardite)
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Bléomycine : fibrose et pleurésie pulmonaire
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Vinblastine : neuro-toxicité
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Déticene : toxicité digestive (vomissements)
Après la chimiothérapie :
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Rémission complète : disparition totale des s. tumoraux
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Rémission incomplète :
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> 75% du sd tumoral diminué => très bonne rémission incomplète
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> 50% => bonne rémission incomplète
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Echec thérapeutique <50%
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Radiothérapie
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1à2 mois après chimio en cas de RC ou RIC
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Curative 40 gray
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Prophylactique 30 gray
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Effets secondaires :
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Immédiats : réactions cutanées, mucite, épilation transitoire, diarrhée, aplasie
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Tardifs : aménorrhée, azoospermie, néoplasies secondaires, fibrose et pleurésie pulmonaire, péricardite, stérilité, leucémie, neuropathie périph Q Iléus paralytiqueQ (vinblastine) ,aplasie médullaire, Tble de la croissance
Surveillance : clinique, radio, bio
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1 mois après radiothérapie
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puis tous les 3 mois pendant 1année
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puis tous les 6 mois pendant 3ans
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puis tous les ans à vie
Pronostic :
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stades 1 et 2 : rémission 95%, survie à 10 ans = 90%
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stades 3 et 4 : rémission <90% survie 50-60%
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Gravité croissante des stades histologiques : stade II (scléro nodulaire), I (lymphohistiocytaire), III (mixte), IV (déplétion lymphocytaire)
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Stade de Ann Arbor de gravité croissante : I, II, III, IV
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