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Cours PDF résumés : Cytopénie

Cours PDF résumés : Cytopénie


Diminution quantitative des éléments figurés du sang (anémie, leucopénie, thrombopénie, bicytopénie, pancytopénie)

Mécanismes des cytopénies

  • Périphérique : 

  • Hypersplénisme 

  • Immunologique

  • Immuno-allergique (médicamenteuse) 

  • Auto-immune (AHAI, PTI)

  • Allo-immunisation

  • Centrale : insuffisance médullaire

  • Qualitative : 

  • Carence en facteur anti-pernicieux

  • Myélodysplasie

  • Quantitative : 

  • Envahissement médullaire (leucémie aigue, métastases)

  • Troubles de la production (aplasie médullaire acquise ou congénitale)

Aplasie médullaire acquise idiopathique (85%):

Définition 

Insuffisance médullaire quantitative qui se traduit par une pancytopénie en absence d’infiltration tumorale ni myélofibrose

Augmentation relative des lignées non myéloïdes : lymphocytes, plasmocytes

Physiopath :

  • Atteinte directe de la cellule souche hématopïetique par les cytokines secrétées par les LT cytotoxiques

  • altération du tissu de soutien (auto-immunité)

Clinique 

  • début insidieux le plus souvent : s. fonctionnels d’anémie, PCM, asthénie,

  • début brutal : Sd infectieux, Sd hémorragique

  • rechercher les s. négatifs permettant d’éliminer une aplasie médullaire secondaire : ADP, SPM, douleurs osseuses

Biologie :

  • examens de 1ère intention : NFS, frottis, réticulocytes pancytopénie arégénérative

  • médullogramme : 

  • confirme l’origine médullaire de la pancytopénie, 

  • moelle pauvre en cellules myéloïdes et megacaryocytes, 

  • absence de cellules malignes

  • ponction biopsie osseuse PBO : diagnostic de certitude

  • raréfaction du tissu myéloïde, les cellules graisseuses occupent la MO 

  • absence de myello-fibrose

  • s. péjoratifs : œdème et suffusions hémorragiques

Diagnostic différentiel :

  • aplasie médullaire congénitale : 

  • anémie de Fanconi : chr.fragmenté, cassés 

  • transmission AR, touche surtout le garçon de 5à10ans

  • déformations osseuses (agénésie du pouce) + anomalies cardiaques congénitales + atteinte rénale (rein unique ou en fer à cheval) + tâches café au lait + microcéphalie + retard SP

  • pouce bifide surnuméraire ,facies triangulaire ,plusieurs orteils ,anomalie squelettique

  • diagnostic + : caryotype

  • TRT : androgènes (efficace au début puis aggravation) + greffe de MO

  • aplasies médullaires acquises : secondaires

  • toxiques : radiations ionisantes, benzène, insecticides

  • médicamenteuses : anti-mitotiques, sulfamides, chloramphénicol, sels d’or, colchicine

  • infectieuses : hépatites virales, TBK médullaires

Critères de gravité :

  • cliniques : début brutal, sujet âgé, sévérité de l’anémie, de l’infection, de l’hémorragie 

  • biologique : critères de Camitta

  • réticulocytes <20.000/mm

  • plaquettes <20.000/mm

  • PNN <500/mm

  • Lorsque 1 critère est retrouvé => aplasie médullaire modérée

  • Lorsque 2ou3 critères sont retrouvés => aplasie médullaire sévère

  • Si PNN<200/mm => aplasie très sévère

  • PBO : s. péjoratifs : œdème et suffusions hémorragiques

Traitement : 

  • TRT symptomatique

  • Anémie : transfusion de CG phénotypé et filtré (maintenir Hb entre 8-10g/dl)

  • Hémorragie : transfusion de CP culot plaquettaire + CTC à doses hémostatiques (0.25mg/kg/j)

  • Infection : ATB

  • TRT spécifique :

  • Aplasie médullaire modérée : androgéno-thérapie (Norethandrolone 1mg/kg/j pendant 12 mois

  • Aplasie médullaire sévère :

  • Greffe de MO : seul TRT curatif

  • Immunosuppresseurs : ciclosporines (10mg/kg/j dose d’attaque 2mois + entretien 4 mois), sérum anti-lymphocytaire (thymoglobuline)

Indications :

  • Aplasie médullaire modérée : 

  • androgéno-thérapie, 

  • si échec : immunosuppresseurs, 

  • si aggravation : greffe de moelle 

  • Aplasie médullaire sévère : 

  • Si âge > 40 ans : immunosuppresseurs

  • Si âge < 40 ans : greffe de moelle